Sarcomi, rari ma insidiosi

Maela Officio, N. 3 marzo 2002

I sarcomi sono tumori del tessuto connettivo, inteso come il tessuto di sostegno del nostro corpo. Questo tipo di neoplasia comprende molti tumori primitivi delle ossa e anche dei tessuti molli: la denominazione stessa, comprensiva della parola “sarcoma” unita ad altre espressioni, lo indica in alcuni casi (osteosarcoma, condrosarcoma, fibrosarcoma ecc.). Sia che il tumore parta dall’osso sia che parta dal tessuto, si può estendere e può invadere l’altra parte. Il trattamento è lo stesso in genere, chemioterapia nel 60% dei casi, oppure la radioterapia da associare alla chirurgia. Bisogna dire che i tessuti molli, non essendo parte della struttura portante, sono più facilmente asportabili e le conseguenze sono meno limitanti per il paziente. Le probabilità di guarigione, però, sono grosso modo le stesse.
I sarcomi sono considerati tumori “rari”: in quanto tali non sono sempre individuati con facilità e necessitano di un approccio interdisciplinare da parte di équipe mediche altamente specializzate (chirurgo, oncologo medico, radioterapista, riabilitatore ecc.).
In Italia, come nel resto del mondo, la scienza medica sta facendo significativi progressi nella cura di queste patologie. Per fare il punto della situazione ci siamo rivolti al dott. Fabio Lazzaro, aiuto presso la Divisione Specializzata di Ortopedia Oncologica dell’Istituto “Gaetano Pini” di Milano e Professore a contratto dell’Università della stessa città.
Abbiamo detto che i sarcomi sono tumori “rari” perché difficili da individuare. Come si possono allora prevenire e riconoscere?
“Purtroppo se i tumori non hanno cause evidenti come, ad esempio, il tumore al polmone, è difficile prevenirli. L’ideale sarebbe prenderli in tempo. Spesso i sintomi si trascurano perché vengono scambiati per banali influenze, nevralgie o dolori muscolari. Naturalmente, non dobbiamo creare inutili allarmismi, ma se i sintomi perdurano è meglio affidarsi a un controllo medico. Inoltre, non bisogna sottovalutare certi aspetti come i rigonfiamenti, le cisti ecc.: proprio perché sono tumori insidiosi e rari, capita che siano trascurati. Poi è necessaria un’esperienza diretta del medico, perché solo se si conoscono si possono riconoscere. Per esempio, già da una radiografia si può capire se si tratta di una lesione aggressiva.
Ci sono infatti delle situazioni patologiche che possono degenerare nei tumori. La malattia di Peg (malattia dell’osso) per il 10% può diventare sarcoma. Per scrupolo è sempre meglio che il medico consigli un approfondimento, con esami diagnostici dei dolori”.
Quali sono i soggetti maggiormente a rischio?
“I sarcomi possono insorgere a qualunque età. Però, in alcuni casi il fattore età è importante. Il sarcoma di Ewing, per esempio, è un tumore maligno che colpisce più che altro i bambini e i giovani, tra 5 e 20 anni circa, l’osteosarcoma va da 10 a 30 anni, per poi saltare l’età adulta e ricomparire in età avanzata. Il mieloma invece è più tipico dell’età avanzata. Inoltre, tra i sarcomi dell’osso il più frequente è l’osteosarcoma, che ha un’incidenza di 2-3 casi su un milione. In Italia probabilmente se ne vedranno 300 all’anno.”
Può insorgere in seguito a un altro tipo di neoplasia?
“Sì, perché ci sono lesioni benigne che possono evolvere. Ad esempio, la displasia fibrosa può degenerare in sarcoma; il condroma invece è un tumore benigno del tessuto cartilagineo all’interno dell’osso che crescendo può differenziarsi e diventare un condrosarcoma. È molto raro ma può succedere. Ovviamente attraverso un follow up (vigilanza delle varie fasi) si può controllare il tipo di lesione e, se anche il tumore benigno dovesse dar dolore, si
può intervenire chirurgicamente.”
A proposito dell’intervento chirurgico, che incidenza ha l’intervento per amputazione?
“Rispetto agli anni Settanta il ricorso a questo intervento si è ridotto fino al punto di essere ormai solo l’ultima possibilità da prendere in considerazione per asportare il tumore. Grazie alla chemioterapia, soprattutto pre-operatoria con cui si possono ridurre le dimensioni della lesione prima dell’intervento, oggi nel 90% dei casi gli interventi sono per lo più conservativi. Si può per esempio ricorrere all’espianto da cadavere e successivo innesto, ricorrendo alla Banca dell’osso.”
C’è la possibilità che sia ereditario?
“Ci sono delle situazioni ereditarie che possono predisporre a questo tipo di malattia, come le esostesi multiple che si possono trasmettere da madre a figlio. Tuttavia, la familiarità è da verificare scientificamente. Non c’è un gene responsabile del sarcoma e non esiste nemmeno una mappa cromosomica.”

Diagnosi e trattamento
Presso l’Istituto Ortopedico “Gaetano Pini” di Milano, si è svolto il “Corso di Aggiornamento in Ortopedia Oncologica”, organizzato dal dott. Fabio Lazzaro, che da diversi anni opera nell’ambito della ricerca e trattamento chirurgico dei tumori dell’osso e dei tessuti molli. La manifestazione, che si è tenuta nel novembre scorso con il patrocinio dell’Assessore alla Sanità della Regione Lombardia Carlo Borsani, e di società specialistiche di ortopedia e traumatologia (Società Piemontese Ligure Lombarda di Ortopedia e Traumatologia (S.P.L.L.O.T.), Società degli Ortopedici e Traumatologi Ospedalieri d’Italia (O.T.O.D.I.), Sodalizio Lombardo di Ortopedia e Traumatologia (S.L.O.T.O.), ha visto una grande affluenza di medici specialisti in ortopedia e traumatologia (oltre 160 gli iscritti), cui era prevalentemente rivolta.
Nel corso della giornata, grazie all’intervento di numerosi relatori qualificati nel campo dell’oncologia muscolo-scheletrica e provenienti dai tre centri di riferimento nazionale per la cura di tali patologie (Istituto Ortopedico Gaetano Pini di Milano, Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna, Azienda Ospedaliera Careggi di Firenze), è stato possibile fare il punto sulle diverse e più attuali metodiche di diagnosi e trattamento dei tumori dello scheletro, sia primitivi che secondari, nell’adulto e nell’età infantile.
Tumori benigni e lesioni similtumorali
Nella prima parte della giornata è stato fatto il punto riguardo la corretta tecnica di asportazione dei diversi tipi di lesione e le diverse possibilità di ricostruzione; in particolare è stato posto l’accento sull’estrema efficacia dell’impiego di autoinnesti ossei, prelevati cioè dallo stesso paziente in sedi particolari quali il bacino e la tibia. Essi garantiscono un’assoluta sicurezza contro la trasmissione di malattie infettive e non comportano alcun problema di compatibilità immunologica.
Si è poi trattato delle possibilità fornite dall’uso dell’osso prelevato da un cadavere, dei moderni sostituti sintetici e del contributo dell’ingegneria genetica nel produrre fattori di crescita ossea in laboratorio.
Sono state mostrate, anche con l’impiego di contributi filmati, particolari tecniche di tipo mini-invasivo per il trattamento delle cisti ossee giovanili mediante l’iniezione percutanea di farmaci a base di cortisone. Un trattamento che, qualora le condizioni del paziente lo consentano, porta sempre a guarigione, senza la necessità di un intervento chirurgico vero e proprio. Un’altra delle tecniche mini-invasive presentata è quella della termoablazione a radiofrequenza dell’osteoma osteoide, un tumore benigno molto doloroso che colpisce specialmente soggetti giovani. Grazie all’impiego di uno speciale ago in grado di emettere onde elettromagnetiche, è possibile distruggere le cellule tumorali senza la necessità di ricorrere all’intervento chirurgico tradizionale che comporta maggiori rischi e una più lunga convalescenza.
Tumori maligni primitivi e metastasi
La parte pomeridiana del corso è stata dedicata al trattamento dei tumori maligni primitivi e metastatici, sia dell’adulto che dell’età infantile. In particolare è stato sottolineato come, grazie ai progressi delle cure chemioterapiche e radioterapiche, si possa oggi ricorrere, salvo rare eccezioni, a interventi di tipo conservativo, cioè in grado di salvare l’arto affetto dalla malattia, ricostruendone la porzione asportata mediante varie soluzioni. Sono disponibili infatti protesi metalliche interne di tipo modulare, cioè personalizzabile, in grado di sostituire anche intere ossa quali il femore o l’omero, con possibilità di fornire una funzionalità pressoché normale; si può poi ricorrere a trapianti provenienti dalla banca dell’osso, che possono andare a colmare un segmento diafisario asportato, ossia la parte centrale delle ossa lunghe, oppure essere osteoarticolari, cioè utilizzati per ricostruire l’intera articolazione (più frequentemente quella della spalla) o compositi, cioè associati a una protesi artificiale inserita al loro interno.
Si è poi fatto il punto sulla corretta “gestione” del paziente con metastasi ossee, nel quale è importante un corretto inquadramento generale e locale, al fine di intraprendere trattamenti che siano adeguati alla prognosi. Interventi chirurgici molto “aggressivi”, che comportino estese demolizioni con successive complesse ricostruzioni dell’articolazione, devono essere impiegati solo in pazienti che abbiano una buona aspettativa di vita; il prolungato decorso post-operatorio a letto e la riabilitazione, spesso impegnativa, non deve infatti essere imposto a pazienti in condizioni generali molto compromesse, nei quali vanno invece attuati trattamenti più semplici in grado di consentire un più rapido recupero della autonomia, anche in vista del proseguimento delle successive fasi di trattamento medico-radioterapico.

Istituto “Gaetano Pini”, P.zza Ferrari, 1
20122 Milano, Centralino: tel. 02/582961,
Segreteria oncologica: tel. 02/58296467, www.gpini.it

Torna ai risultati della ricerca