Con la microchirurgia contro le neoplasie intracraniche

Lara Bettinzoli, N. 11 novembre 2006

Due interventi, un esito straordinario
La nuova tecnica chirurgica messa a punto dall’équipe del Professor Giulio Maira, direttore dell’Istituto di Neurochirurgia dell’Università Cattolica di Roma, ha permesso di asportare completamente, ad un ragazzo di sedici anni, uno dei tumori cranici più rari e più pericolosi, un cordoma laterale.
L’intervento è stato eseguito in due fasi grazie a una particolare tecnica di approccio laterale alla base cranica: la prima, quella preparatoria, atta alla preparazione del campo operatorio per la ricerca del tumore è durata ben sette ore, la seconda quella della rimozione ha permesso di asportare completamente il cordoma, nato dall’osso.
In totale l’intervento è durato circa quindici ore e ad esso hanno partecipato una decina di specialisti del Gemelli tra neurochirurghi, anestesisti, neurofisiologi, otorini, endoscopisti, tutti coordinati dal Professor Maira.
Con questo nuovo successo la scuola di neurochirurgia del Gemelli, che vanta una tra le più ampie casistiche mondiali (oltre 40 casi) nel trattamento di questa rara patologia, si conferma tra le migliori a livello internazionale nel trattamento chirurgico dei cordomi, rari tumori extradurali.
Il Professor Maira ha voluto spiegare a tutti i lettori di Prevenzione Tumori come si è svolto questo rivoluzionario intervento chirurgico e rassicurare che anche le patologie considerate un tempo letali, oggi, grazie alla progressiva evoluzione della scienza che ha permesso l’introduzione anche della microchirurgia, possono, purchè diagnosticate repentinamente nelle loro prime fasi, essere sconfitte.

Professor Maira, qual è la differenza tra il cordoma mediano e quello lateralizzato?
La distinzione tra cordoma mediano e lateralizzato o laterale è basata sulla posizione di questo tumore a livello della base cranica: nella maggior parte dei casi il cordoma origina e si sviluppa a livello della linea mediana e in particolare a livello del clivus, una struttura che è al centro della base cranica; più raramente si può invece sviluppare lateralmente, coinvolgendo anche altre strutture del basicranio lontane dalla linea mediana.

Qual è l’incidenza, in termini di diffusione tra tutte le forme tumorali, del cordoma?
Il cordoma è un tumore raro: rappresenta, infatti, lo 0,1-0,2% di tutti i tumori intracranici. La loro incidenza è di circa 1 su un milione ogni anno: questo significa che ogni anno una persona su un milione scopre di avere un cordoma (che può essere localizzato a livello della base cranica, ma anche a livello della colonna vertebrale e in particolare del sacro).

La cura per il cordoma “mediano” e quello lateralizzato prevede interventi chirurgici differenti?
Nel caso del cordoma “mediano”, che origina e si sviluppa a livello del clivus, la vicinanza del tumore al seno sfenoidale (una struttura piena di aria che è al centro della base cranica) permette di utilizzare un approccio che attraverso il naso raggiunge il seno sfenoidale: questo tipo di chirurgia, chiamata transfenoidale, è usata anche per il trattamento di altre patologie, quali gli adenomi ipofisari e i craniofaringiomi.
Nel caso del cordoma lateralizzato o laterale il tipo di chirurgia di scelta varia a seconda dell’estensione e localizzazione del tumore; tutti gli approcci sono però caratterizzati da una prima fase, durante la quale si raggiunge ed espone la lesione, che è più impegnativa rispetto alla chirurgia transfenoidale, per l’assenza di “vie naturali” che permettano di raggiungere il tumore.

Perché l’intervento chirurgico per la rimozione del cordoma laterale prevede due fasi?
La prima fase dell’intervento è caratterizzata appunto dal raggiungimento e dalla più ampia esposizione possibile della lesione. Nel caso dei cordomi laterali ciò è possibile solo “creando una strada”, che passa vicino a strutture estremamente delicate, come ad esempio l’arteria vertebrale: per questo la prima fase dell’intervento, in cui in realtà il tumore non viene asportato, spesso dura tanto quanto la seconda fase, di asportazione della lesione. Questa prima fase di esposizione del tumore è la premessa necessaria per permettere un’asportazione del tumore il più ampia possibile, riducendo il più possibile i rischi per il paziente. La divisione in due fasi dell’intervento ha lo scopo di evitare un’anestesia prolungata al paziente, di essere sicuri che non si siano arrecati danni neurologici e di arrivare alla seconda fase, la più delicata, con un’equipe chirurgica riposata.

Che lasso di tempo deve trascorrere tra la prima e la seconda fase?
Di solito si aspetta una settimana, da un lato per permettere al paziente di recuperare delle condizioni generali ottimali e dall’altro per evitare la formazione di una cicatrice, che renderebbe indaginosa la riapertura della ferita.

Ad Aprile di quest’anno avete sperimentato quest’intervento di microchirurgia su un ragazzo di sedici anni. Come sta il giovane oggi, dopo cinque mesi di convalescenza?
Attualmente il ragazzo, che dopo l’intervento ha presentato un’emiparesi, è in netto recupero per cui sta tornando ad una vita normale.
A quale programma personalizzato di riabilitazione è stato sottoposto dopo l’intervento?
Il ragazzo è stato sottoposto a un programma di riabilitazione motoria per l’emiparesi in un centro specializzato. Per fortuna ci sono in Italia diversi centri di riabilitazione di ottimo livello.

Se non aveste sperimentato questa nuova tecnica chirurgica, quale approccio terapeutico avreste potuto utilizzare e con quali risultati?
Una semplice biopsia sarebbe stata possibile, ma in questo modo sappiamo che l’aspettativa di vita del ragazzo sarebbe diminuita significativamente.
Oltre al Policlinico Gemelli, quali altri centri specializzati hanno le competenze necessarie per affrontare un intervento chirurgico di questo tipo?
Per fortuna non sono pochi i centri di neurochirurgia in Italia che si interessano di chirurgia della base cranica e che hanno quindi gli strumenti e le conoscenze necessarie per effettuare interventi di questo tipo.

Cosa sono i CORDOMI?
I cordomi sono tumori benigni intracranici alquanto rari, che se non trattati portano a morte. Pur essendo tumori benigni, in alcuni casi possono avere un comportamento biologico aggressivo, che rende necessario accanto al trattamento chirurgico salva vita, una successiva radioterapia con protoni (proton beam radiation). Sono tumori ossei che derivano da residui della corda dorsale, struttura dell’embrione che forma l’asse primitivo della colonna vertebrale; si localizzano alla base cranica, soprattutto nella regione del clivus, e spesso invadono il tessuto osseo adiacente e possono comprimere i nervi cranici e il tronco encefalico o crescere nei seni cavernosi. Due sono le forme in cui si presenta il cordoma: nella maggior parte dei casi (circa il 90%) è mediano, più raramente è lateralizzato (“cordoma laterale”). In questo caso, data la delicatezza della posizione e la difficoltà di asportarlo completamente, limitando il rischio di recidive, sono pochi i centri al mondo che dispongono delle competenze e delle tecniche per affrontare in sicurezza e con ottimi esiti l’intervento chirurgico.
La completa rimozione chirurgica è assai difficile, i protocolli di cura, infatti, prevedono che dopo l’intervento il paziente sia sottoposto a radioterapia con protoni. Dal punto di vista istologico si tratta di lesioni benigne con tendenza a invadere sia l’osso che la membrana di rivestimento della base cranica (la dura madre), creando difficoltà alla respirazione e alla deglutizione da ostruzione delle prime vie aeree e anche difficoltà di deambulazione, come nel caso del giovane paziente operato dal Professor Maira.

Il cordoma laterale
Il cordoma “laterale” è un tumore benigno a crescita lenta, che però, nel caso in cui invada la porzione laterale del basicranio, può provocare compressione e sofferenza di strutture nervose estremamente delicate e importanti, come i nervi cranici e il tronco encefalico, provocando cefalee, deficit uditivi o problemi di respirazione e difficoltà a camminare; la localizzazione laterale a livello della base cranica ne rende, inoltre, difficile l’asportazione chirurgica.
Gli interventi chirurgici effettuati dal Professor Maira fino al 31 Dicembre 2005 sono stati 6.486. Dal 1971 ha pubblicato 449 articoli scientifici (240 lavori in estenso e 209 abstracts).

La cura: chirurgia, chemio e radioterapia
I trattamenti impiegati per la cura dei tumori cerebrali sono: chirurgia, radioterapia e chemioterapia. Questi metodi possono essere utilizzati anche in combinazione in base alle necessità del paziente. Il paziente, durante il trattamento, viene in genere seguito da un gruppo di specialisti formato da un neurochirurgo, un oncologo medico e un oncologo radioterapista che collaboreranno con personale di supporto come infermieri, dietisti e assistenti sociali. In alcuni casi, potrebbe essere necessario l’intervento di un fisioterapista, di un medico del lavoro e di un logopedista.
BOX: Per difendersi: fare attenzione ai sintomi
I sintomi del tumore al cervello dipendono in gran parte dalle dimensioni e dalla localizzazione e sono causati dai danni prodotti al tessuto vitale e dalla pressione esercitata sul cervello in seguito alla crescita del tumore nello spazio limitato del cranio. Possono anche essere provocati da un rigonfiamento e da un ristagno di fluido intorno al tumore, una condizione chiamata edema. I sintomi possono inoltre derivare dall’idrocefalo, che si sviluppa quando il tumore blocca il flusso del fluido cerebrospinale che viene così ritenuto nei ventricoli.
In caso di crescita molto lenta del tumore, i sintomi possono presentarsi molto gradualmente, tanto da passare inosservati per lungo tempo. Tra i sintomi più frequenti sono la cefalea continua ad insorgenza recente e la diplopia, o sdoppiamento delle immagini, con strabismo per deficit del VI nervo cranico. Altri possibili sintomi sono:

• vomito
• perdita di appetito
• cambiamenti di umore e personalità
• difficoltà di pensiero e apprendimento
• crisi convulsive.

Recatevi dal medico di base se avvertite questi sintomi.

Attenzione ai fattori di rischio
I fattori di rischio noti per i tumori cerebrali sono l’assunzione di cibi “processati” e l’esposizione a radiazioni ionizzanti a dosi terapeutiche, l’impiego presso industrie di manifattura di tessuti sintetici, nella produzione o raffinatura di petrolio e l’esposizione a cloro vinile o pesticidi. Le radiazioni ionizzanti rappresentano un forte fattore di rischio per i tumori cerebrali (Wrensch 2002). Uno studio ha dimostrato un’elevata prevalenza (17%) di una pregressa terapia radiante tra i pazienti con glioblastoma, e molti studi hanno riportato un rischio incrementato di tumori cerebrali in pazienti sottoposti a radiazione durante l’infanzia per leucemia. Secondi tumori primitivi cerebrali sono stati riscontrati più frequentemente dell’atteso, specialmente tra i pazienti trattati con radioterapia. Un rischio lievemente più elevato è stato associato all’esposizione al fumo passivo nel bambino o nelle madri. I risultati derivanti da dieci studi sull’esposizione al fumo passivo da parte del padre hanno suggerito un leggero aumento del rischio relativo di 1,2 volte (Wrensch 2002). L’esposizione alle sigarette con filtro, radiazioni ionizzanti a scopo diagnostico, campi elettromagnetici residenziali, formaldeide e all’uso di telefoni cellulari non sono fattori di rischio provati (Wrensch 2002). Non è ancora stata individuata una correlazione statisticamente dimostrabile tra l’uso del telefono cellulare e i tumori cerebrali (Inskip 2001). È stata riportata una concentrazione familiare di tumori cerebrali, in particolare di gliomi, nel 5% dei casi (Wrensch 1997). In molti casi, nelle famiglie con tumori cerebrali non è possibile identificare una sindrome ereditaria. Si sono osservati spesso gemelli identici affetti da glioma (Grossman 1999).

La terapia d’elezione: la chirurgia
I tumori cerebrali nella maggior parte dei casi vanno trattati chirurgicamente. L’intervento deve rimuovere la massa e quindi “il disturbo” sul cervello sano. La funzionalità del sistema nervoso deve essere preservata o migliorata, specie per quanto riguarda il linguaggio e la motilità. L’intervento è definitivo con poche possibilità di recidive (10-40%) per meningiomi, neurinomi, adenomi ipofisari, teratomi ed altre rare neoplasie.

Patologie intracraniche
I tumori cerebrali benigni non sono formati da cellule cancerose. Di solito vengono asportati e nella maggior parte dei casi non danno luogo a recidive. I margini dei tumori cerebrali benigni sono ben definiti. Benché non invadano i tessuti circostanti, questi tumori possono comprimere aree sensitive del cervello e dare luogo a specifici sintomi.
I tumori cerebrali maligni sono formati da cellule cancerose, danneggiano le funzioni vitali e mettono in pericolo la sopravvivenza del paziente. In genere crescono molto rapidamente e invadono i tessuti circostanti. Come le piante, questi tumori possono formare radici che si addentrano nel tessuto cerebrale sano. Se un tumore maligno rimane compatto e non produce radici, si definisce incapsulato. Quando un tumore benigno è localizzato in un’area vitale del cervello e interferisce con le funzioni vitali, viene considerato maligno (anche se non è formato da cellule cancerose).
Tumori maligni:

• Astrocitomi
• Gliomi
• Tumori della base cranica
• Metastasi cerebrali e ossee
• Carcinomi nasofaringei

Tumori benigni:

• Meningiomi
• Neurinomi del nervo acustico
• Schwannomi
• Adenomi ipofisari
• Emangioblastomi
• Craniofaringiomi

Policlinico Gemelli di Roma
Largo A. Gemelli 8, 00168 Roma. Tel 06.30154120 (segreteria), fax 06.3051343
La neurochirurgia
Dirigente Medico responsabile: Professor Giulio Maira
Tel. 06.30154408 Fax 06.3051343
E-mail: gmaira@rm.unicatt.it
L’Unità operativa di Neurochirurgia è organizzata in due sezioni. Una sezione ha come principale indirizzo operativo la chirurgia e terapia endovascolare delle malformazioni vascolari cerebrali (aneurismi, malformazioni artero-venose, angiomi cavernosi). L’altra sezione è dedicata principalmente alla chirurgia dei tumori cerebrali (meningiomi, gliomi, etc.) e, nell’ambito della neuroendocrinochirurgia, alla chirurgia degli adenomi ipofisari e craniofaringiomi.

Il Professor Giulio Maira
Laureato a pieni voti in medicina con specializzazione in Neurochirurgia, dal 1998 è titolare della cattedra di Neurochirurgia dell’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma, Policlinico Universitario “Agostino Gemelli”.
Dal 1999 è Direttore dell’Istituto di Neurochirurgia dell’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma, Policlinico Universitario “Agostino Gemelli”.
Dal Giugno del 1998 al Giugno del 2002 è stato Vice-Presidente della “Fondazione Agarini” istituita in collaborazione con la “Johns Hopkins University” di Baltimora per favorire il progresso delle neuroscienze con un programma che si esplica sia sul piano didattico che su quello scientifico e assistenziale.
Dal 2001 è Presidente e Fondatore dell’Associazione ATENA Onlus (Associazione di ricerca per le Terapie Neurochirurgiche Avanzate).
Nel Febbraio 2006 gli è stata conferita, direttamente dal Presidente della Repubblica Carlo Azeglio Ciampi, la massima onorificenza di Cavaliere di Gran Croce al merito della Repubblica Italiana.

Progetti di ricerca in corso del Professor Maira

1. Coordinatore di un Progetto di Ricerca multicentrico su: “Approcci combinati di terapia genica dei gliomi maligni”, svolto nell’ambito del Progetto FIRB del MIUR.
2. Coordinatore di un Progetto di Ricerca sulla: “Genetica degli aneurismi”, progetto finanziato dalla Fondazione “Nando Peretti”.
3. Coordinatore di un Progetto di Ricerca su “Cellule staminali e Neurorigenerazione”, progetto finanziato dalla Fondazione “Nando Peretti”.
4. Coordinatore di un Progetto di Ricerca su: “Terapia genica dei tumori cerebrali”, progetto finanziato dal Ministero della Salute e dalla Regione Lazio.

Approfondimenti

AITC - Associazione Italiana Tumori Cerebrali
www.tumoricerebrali.it

Aimac - Associazione Italiana Malati Di Cancro
Una sezione dedicata ai tumori cerebrali
www.aimac.it

The American Brain Tumor Association
Informazioni, trattamenti, ricerche aggiornate, in inglese.
www.abta.org

Brain Tumor Society
www.tbts.org

The Childhood Brain Tumor Foundation
Sito dedicato ai tumori cerebrali nell’età evolutiva, in inglese.
www.childhoodbraintumor.org

National Cancer Institute
Informazioni sul tumore cerebrale negli adulti e in età pediatrica, in inglese.
www.cancernet.gov

Indirizzi utili

Tumore Cerebrale - Alcuni Centri di Cura:
Regione Emilia Romagna
Ferrara
Arcispedale Sant’Anna
Corso Giovecca 203, 44100 Ferrara
Divisione Neurochirurgia - Recapiti: tel. 0532236292 (segreteria); 0532236434-236223 (capo sala); 053223668 (Ambulatorio di Neurochirurgia, Day Hospital); 0532236292 (Ambulatorio Libero - Professionale)

Regione Friuli Venezia Giulia
Udine
Ospedale Santa Maria della Misericordia, Udine
Piazzale Santa Maria della Misericordia 15, 33100 Udine
Dipartimento di Neuroscienze - Struttura Operativa Complessa di Neurochirurgia: tel. 0432 552720 (segreteria dipartimento); 0432552317 (CUP)

Regione Liguria
Genova
Istituto Nazionale per la Ricerca del Cancro
Largo Rosanna Benzi 10, 16132 Genova
Dipartimento di Terapie Chirurgiche Integrate
U.O. Oncologia Chirurgica: tel. 010.5600859.60
Prenotazioni: tel. 010.56001

Regione Lombardia
Milano
Istituto Nazionale Neurologico Carlo Besta
Via Celoria 11, 20100 Milano
Unità Operativa Neurologia II - Neuro-Oncologia - Dipartimento di Neuroscienze Cliniche-
Tel. 02.2394440
Unità Operativa Neurochirurgia I - Dipartimento di Neuroscienze Chirurgiche - tel. 02.2394411.412
Unità Operativa Neurochirurgia II - Dipartimento di Neuroscienze Chirurgiche - tel.02.2394411.412
Unità Operativa - Neurologia dello Sviluppo - Dipartimento di Neuroscienze Cliniche - Centro di riferimento per i Tumori Cerebrali Infantili - tel. 02.2394217.218.360.229

Ospedale Niguarda Cà Granda
Piazza Ospedale Maggiore 3, 20162 Milano
Dipartimento di Scienze Neurologiche - Struttura di Neurochirurgia -
Tel. 02.64442401; 02.64442508.2497 (capo sala); 02.64442150 (segreteria); 02.64442340.2991 (studio medici).
Ambulatorio Neurochirurgia: tel. 02.64442777
Dipartimento di oncologia: tel. 02.64442291 (segreteria); 02.64442529.2694 (Ambulatorio Oncologia).

Regione Piemonte
Torino
Ospedale Molinette San Giovanni Battista di Torino
Corso Bramante 88/90, 10126 Torino
U.O. di Neurologia 4 - tel. 011.6335548.4802 (reparto); 011.6334154 (Day Hospital); 011.6335648 (studio primario).
U.O. di Neurochirurgia - tel. 011.6335427 (reparto segreteria); 011.6335423 (segreteria dipartimentale); 011.6335962 (studio primario).
Patologie trattate: tumori cerebrali e tumori spinali

Regione Toscana
Azienda Ospedaliera Universitaria Senese - Policlinico Santa Maria alle Scotte
Viale Bracci 16 - Località Le Scotte - Siena
U.O. Neurochirurgia Universitaria - tel. 0577585758 (reparto) 0577585858 (CUP)

Regione Veneto
Padova
Azienda Ospedaliera
Via Giustiniani 2, 35128 Padova
Recapiti: tel. 0498211111 (centralino); 840000664 (CUP); 0498212583 (Centro Clinico Ambulatoriale - Prenotazione Visite in Libera Professione).
Polo Oncologico dell’Azienda Ospedale e dell’Università di Padova -Via Gattamelata 64, 35127 Padova: tel. 0498215600 (centralino); 0498212532.975.930 (Oncologia medica).

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