Esegui una ricerca

Tumori cerebrali, il meningioma

Monica Melotti, N. 12 dicembre 2005

I tumori cerebrali possono presentarsi a qualsiasi età. Possono manifestarsi con sintomi che sono talvolta comuni ad altre condizioni più semplici e benigne. Approfondiamo insieme al dottor Roberto Padovani, primario all’Arcispedale Sant’Anna di Ferrara, le cause, i sintomi e le terapie di questa forma di tumore.
Solitamente il neurochirurgo non è coinvolto in prima battuta nella valutazione diagnostica fino a quando non viene posta una diagnosi radiologica di probabile tumore. I meningiomi sono tumori che non colpiscono il tessuto cerebrale vero e proprio, ma le meningi (i rivestimenti del cervello e del midollo spinale) e sono generalmente benigni. In generale, questo significa che una volta rimossi la guarigione è certa; possono però recidivare a distanza di tempo oppure non essere completamente asportabili. I meningiomi costituiscono circa il 18-20% di tutti i tumori intracranici, con un’incidenza annua pari a 7,8 casi per 100.000 abitanti ed una netta predilezione per il sesso femminile (con un rapporto donna/uomo di due a uno) ed i soggetti obesi. Si presentano più spesso nelle donne di mezza età, mentre sono rari nell’infanzia.

Le cause
"Le cause sono sconosciute", dice il dottor Roberto Padovani, primario della divisione di Neurochirurgia dell’Arcispedale Sant’Anna di Ferrara, con una consolidata esperienza nella cura dei tumori cerebrali maturata all’Ospedale Bellaria di Bologna. "Esistono però evidenze epidemiologiche che correlano una maggiore frequenza dei meningiomi con pregressi traumi cranici, esposizione a radiazioni ionizzanti, alterazioni dell’assetto ormonale nelle donne, alterazioni genetiche e una certa familiarità. Secondo i dati della letteratura mondiale, sembra sussistere una correlazione diretta tra l’esposizione alle radiazioni ionizzanti e il rischio di sviluppo di malattia, come è stato dimostrato dal drammatico incremento di incidenza nei sopravvissuti all’esplosione della bomba atomica di Hiroshima. A dimostrazione della lunga latenza dello sviluppo di questa neoplasia, si è notato che i pazienti sottoposti a terapia radiante ad alte dosi sul distretto cranio-encefalico, hanno una maggiore probabilità di sviluppare un meningioma dopo molti anni dal trattamento. Circa la responsabilità dell’influenza degli ormoni, i dati clinici sembrano escludere un potenziale ruolo proliferativo dei recettori per gli steroidi sessuali femminili, così come il possibile impiego di loro antagonisti nella terapia adiuvante (che si esegue dopo un tumore alla mammella). Per quanto riguarda le alterazioni genetiche, le alterazioni del cromosoma 22 rappresentano la più comune aberrazione genomica nel meningioma cerebrale, indipendentemente dal grado di malignità. Particolarmente interessante appare infine l’associazione tra sviluppo di meningioma cerebrale in pazienti affetti da neurofibromatosi e da sindrome multiendocrina di tipo 1 con manifestazioni cliniche di adenoma ipofisario sottoposti a trattamento radiante, che rafforza la correlazione tra danno genomico da radiazione e formazione/progressione dell’oncogenesi del tessuto meningeo cerebrale. Altrettanto recente ed affascinante appare l’ipotesi dell’associazione tra rischio di comparsa di meningioma intracranico ed espressione selettiva di antigeni leucocitari (sistema HLA), che in una certa misura potrebbe portare all’identificazione di soggetti predisposti allo sviluppo di tale malattia".

La localizzazione
Il meningioma è, nella maggior parte dei casi, una neoplasia biologicamente benigna, ma può danneggiare alcune funzioni. Ha origine dalle cellule dello strato limitante esterno della membrana aracnoidea, ma può comprendere, al suo interno, cellule che derivano da tutte le strutture meningee, ossia dura madre e pia madre. "Sono possibili, tuttavia, varianti istologiche più aggressive, fino alle forme maligne, che rappresentano circa il 7% dei casi", aggiunge il dottor Padovani. "L’Organizzazione mondiale della Sanità, infatti, classifica i meningiomi in quattro gradi: I grado benigno, II atipico, III anaplastico, IV sarcomatoso, con frequenza di riscontro decrescente. Le metastasi extracerebrali (generalmente al polmone), sono rarissime (0,1% dei casi) e riguardano solo le forme più maligne. Come per altre neoplasie endocraniche, l’aggressività e la “malignità” non dipendono solo dal grado istologico, ma anche dalla localizzazione e dal conseguente coinvolgimento delle strutture nervose e vascolari di importanza vitale. Lesioni biologicamente benigne possono, infatti, creare un serio pericolo di vita se localizzate in regioni cerebrali “critiche” o vitali. Le sedi più frequenti dei meningiomi intracranici sono: la convessità cerebrale (34% dei casi), la regione parasagittale (22%), l’ala sfenoidale (17%), il ventricolo laterale (5%), la convessità cerebellare (5%), il tentorio (4%), il tuberculum sellae (3%), l’orbita (2%), l’angolo ponto-cerebellare (2%) e altre sedi. Va ricordata, inoltre, la localizzazione spinale, adiacente al midollo spinale".
Dal punto di vista macroscopico, si distinguono meningiomi “en masse” cioè neoformazioni salienti, di dimensioni simili ad un arancio e meningiomi “en plaque” cioè lesioni dall’aspetto appiattito con ampia base di impianto, con predilezione per la convessità cerebrale e la regione temporale. In relazione al diametro maggiore si identificano: meningiomi “giant” (dimensioni superiori ai 4,5 cm), “large” (tra 2,5 e 4,5 cm) e “medium” (se inferiori ai 2,5 cm).
"Al tavolo operatorio appaiono come tumori ben delimitati, di colorito rosso-grigiastro omogeneo, di consistenza duro-elastica, talvolta calcifica, oppure molliccia, che dislocano e comprimono l’encefalo generalmente senza infiltrarlo", spiega il dottor Padovani. "In alcuni casi possono anche infiltrarsi nella teca cranica o nel parenchima cerebrale, senza necessariamente costituire un segno di malignità. Tutti i meningiomi possono recidivare nel tempo, anche dopo l’asportazione radicale. Alcune forme tendono a manifestare un comportamento costantemente aggressivo, con frequenti e precoci recidive, anche dopo apparente rimozione radicale".

Quali sintomi?
I sintomi sono causati dalla compressione piuttosto che dall’invasione del tessuto encefalico. La sintomatologia è strettamente correlata alla specifica localizzazione, alle dimensioni, al carattere istopatologico della lesione e alla sua velocità di crescita.
"Poiché i meningiomi sono tumori a crescita molto lenta, i sintomi sono generalmente tardivi", spiega il dottor Padovani. "Circa il 25% dei pazienti lamenta delle crisi epilettiche, spesso con il carattere della crisi parziale. Nei restanti casi, quando il meningioma raggiunge dimensioni eccessive per la scatola cranica, oppure quando provoca edema del cervello circostante, vi possono essere sintomi di ipertensione endocranica, quali: cefalea, vomito, edema della papilla ottica, in associazione a un successivo progressivo sviluppo di segni neurologici. Ad esempio, i meningiomi della convessità, adiacenti all’area motoria possono determinare paralisi controlaterale o disturbi del linguaggio (afasia) se localizzati nell’emisfero dominante (generalmente quello di sinistra). I meningiomi parasagittali e della falce, possono comprimere le aree cerebrali deputate al controllo del movimento degli arti inferiori, mentre i meningiomi in sede occipitale determinano spesso disturbi del campo visivo. Le lesioni frontali, soprattutto se di grosse dimensioni, causano un lento deterioramento cognitivo con modificazioni della personalità fino a quadri demenziali. Può anche manifestarsi un deficit olfattivo (anosmia), spesso a lungo misconosciuto, che può inaugurare la storia clinica dei meningiomi che originano dalla doccia olfattoria. In generale, i meningiomi della base cranica, possono manifestarsi con disturbi dei nervi cranici che in altre sedi possono provocare deficit dell’acuità visiva e del campo visivo per compressione del nervo ottico. I meningiomi della base cranica media e posteriore possono manifestarsi con un disordine della funzione dei nervi cranici (abbassamento della palpebra, paralisi dei movimenti oculari per compressione dei nervi oculomotori) e dolore in sede fronto-orbitaria per compressione trigeminale. Quelli localizzati nell’angolo ponto-cerebellare si manifestano con ipoacusia, acufeni, vertigini e disequilibrio".
Attualmente non esistono test per la diagnosi preclinica dei meningiomi. La diagnosi strumentale viene effettuata mediante TAC e/o Risonanza Magnetica, che permettono non solo la diagnosi, ma anche di identificare con precisione i rapporti del meningioma con le strutture nervose o vascolari adiacenti, elementi di estrema importanza nella successiva pianificazione del trattamento. La somministrazione di mezzo di contrasto facilita il riconoscimento della neoplasia che si contrasta in modo vistoso e omogeneo, rispetto al parenchima adiacente.

Terapia e prognosi
Il trattamento d’elezione è quello chirurgico. L’abilità del chirurgo è molto importante perché deve essere in grado non solo di togliere il tumore, ma anche di farlo provocando il minor danno possibile. Nella cavità cranica ci sono molte zone che sono funzionalmente delicatissime. "Il trattamento radiante con “radiochirurgia” rappresenta l’opzione elettiva in pazienti non candidabili alla chirurgia, come nei casi di localizzazione della neoplasia in sedi ad elevato rischio chirurgico, e in quelli di età avanzata, oppure come completamento terapeutico sull’eventuale residuo neoplastico non asportabile", spiega il dottor Padovani. "L’obiettivo della radioterapia è l’arresto della crescita neoplastica e non l’eradicazione della malattia. Attualmente sono disponibili tecniche radioterapiche in grado di “bombardare” la neoplasia risparmiando le strutture nervose e vascolari adiacenti. La radiochirurgia mediante gamma-knife o, più recentemente, la cyber-knife, può offrire un’opzione terapeutica efficace nei casi in cui la chirurgia presenti controindicazioni. La radioterapia convenzionale è, inoltre, indicata dopo l’intervento chirurgico nei casi di meningioma maligno. L’intervento chirurgico con exeresi radicale è pertanto, tuttora, il trattamento curativo che permette la guarigione definitiva, con mortalità operatoria inferiore all’ 1%. Anche se completamente asportato, pur essendo benigno, il meningioma recidiva con una frequenza che varia dal 9%, nei casi di asportazione completa di lesioni di basso grado, al 40%, nei casi di asportazione parziale della lesione e della sua base di impianto o in forme di alto grado. Il rischio di ricorrenza sembra, inoltre, più marcato nel sesso maschile, soprattutto nei casi di età inferiore ai 40 anni.
Di solito l’aspettativa di vita non è compromessa dal tumore".

L’Arcispedale Sant’Anna di Ferrara, una realtà emiliana
È una struttura ospedaliera ad alta specializzazione, che offre ai cittadini una serie di servizi diagnostici, terapeutici e riabilitativi. "L’ospedale, come sede di formazione specialistica, è convenzionato con la Facoltà di Medicina dell’Università di Ferrara e il sistema sanitario, comprende 738 posti letto di degenza e 148 posti di day hospital", spiega il dottor Mandini della Direzione Sanitaria del nosocomio di Ferrara. "Ha aderito al progetto “ospedale senza dolore” e il personale è preparato a fronteggiare questo sintomo. Per quanto riguarda l’aspetto oncologico è presente un Dipartimento Ospedaliero-Universitario di Patologia e Oncologia e diverse Unità Operative per la cura delle neoplasie e la formazione universitaria degli specialisti: ne fanno parte la neurochirurgia, la chirurgia maxillo-facciale, l’ORL, la chirurgia pediatrica, le cliniche chirurgiche, l’Oncologia, la Radioterapia e altro".
L’anno scorso è stato inaugurato il centro di riabilitazione “Nuovo San Giorgio”, poco distante dal nosocomio. In questa sede si trovano gli ambulatori, le aree di degenza, di medicina riabilitativa, quelle per cerebrolesi, lungo-degenza e post-riabilitazione. L’Ospedale Sant’Anna ha origini molto antiche, la prima costruzione risale addirittura al 1440 nella sede della Chiesa di Sant’Anna. La struttura attuale, invece, è stata inaugurata nel 1928 e nonostante alcuni ammodernamenti, il nosocomio non risponde più ai requisiti dell’ospedale modello. Per questo in un prossimo futuro dovrebbe trasferirsi in una sede molto moderna, con standard qualitativi elevati. Tale nuovo stabilimento sta nascendo alla periferia della città e nel giro di alcuni anni diventerà la sede unica dell’assistenza, della formazione e della ricerca dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Ferrara.

Indirizzi utili
Arcispedale Sant’anna
Corso Giovecca, 203 - 44100 Ferrara
Centralino: 0532.236111; fax: 0532.236650 Prenotazioni/informazioni: 0532.236.425-799
www.ospfe.it
Neurochirurgia
dottor Roberto Padovani, tel. 0532.236292

Ospedale Bellaria
Via Altura, 3 - 40100 Bologna
Prenotazioni/informazioni: 051.6225609
http://www.ausl.bologna.it
Neurochirurgia
dottor Fabio Calducci, tel. 051.6225511

Istituto Nazionale Neurologico Carlo Besta
Via Celoria, 11 - 20133 Milano
Prenotazioni/informazioni: 02.70630580
http://www.istituto-besta.it/

Torna ai risultati della ricerca