La cura dei raggi gamma
Monica Melotti, N. 5 maggio 2004

Un sistema avanzato di radiochirurgia mirata consente di curare i tumori del nervo acustico, riducendo moltissimo i rischi di sordità e la funzionalità delle strutture nervose del volto. Si tratta della radiochirurgia stereotassica con Leksell Gamma Knife. Questa procedura permette di curare anche la nevralgia del trigemino e offre risultati promettenti per l’epilessia, il morbo di Parkinson, le malattie oculistiche, come glaucoma, degenerazione maculare e alcuni tumori dell’occhio. L’attenzione della comunità medico-scientifica è rivolta alle più nuove e promettenti applicazioni e alle possibilità di cura di questa procedura che in una sola sessione e in modo incruento permette di intervenire su diverse patologie, con una percentuale marginale di effetti indesiderati. I risultati più promettenti sono stati presentati al Congresso dei Neurochirurghi Italiani svoltosi di recente a San Giovanni Rotondo durante il quale l’attenzione è stata posta ai tumori del nervo acustico. La percentuale di successo nel trattamento di questa neoplasia è stata del 97 percento su mille pazienti trattati dal 1992 fino ad ora. Un successo ancora più importante se si considera che dopo tre anni dall’intervento l’udito si mantiene ben conservato in oltre il 90 percento dei casi.
Vi è stata solo una perdita media inferiore a trenta decibel per i toni puri nel 73 percento dei pazienti e la funzionalità delle strutture nervose del volto è rimasta indenne nel 99 percento dei casi. Va detto che il neurinoma del nervo acustico ha sempre rappresentato un grande problema per i neurochirurghi di tutto il mondo a causa dell’elevato rischio di sordità per il paziente durante l’intervento.
I tumori del nervo acustico
“Il neurinoma dell’acustico è un tumore benigno”, spiega l’oto-neurochirurgo Jean Régis, dell’Ospedale Universitario La Timone di Marsiglia. “Le modalità di trattamento possono contemplare la rimozione microchirurgica o la radiochirurgia. In alcuni particolari casi può essere consigliata una politica di attesa. Nella sua crescita, il tumore può raggiungere grandi dimensioni ed interessare i nervi cranici vicini o il tronco cerebrale. Il neurinoma dell’acustico detto anche neuroma o schwannoma, nasce dall’ottavo nervo cranico formato da due distinti nervi: il nervo cocleare (deputato alla percezione uditiva) e il nervo vestibolare (responsabile dello stato dell’equilibrio). Questi nervi nascono rispettivamente dalla coclea e dall’organo dell’equilibrio e percorrono un piccolo canale osseo (condotto uditivo interno). Anche il settimo nervo cranico o nervo facciale deputato ai movimenti dell’emifaccia passa in questo canale insieme a importanti vasi sanguigni. Il neurinoma nasce dal rivestimento dell’ottavo nervo cranico generalmente all’interno di questo canale osseo”. Le cause che determinano la crescita di un neurinoma non sono attualmente note. Solo nei casi di neurofibromatosi tipo II, forma piuttosto rara, si può attribuire una causa genetica che colpisce entrambi i nervi acustici. Queste neoplasie generalmente hanno una crescita lenta, rimangono avvolte da una capsula e tendono a erodere l’osso e a spostare i tessuti neurovascolari normali. Nella sua ulteriore crescita, il tumore comprime il nervo trigemino e il tronco cerebrale rendendo urgente il trattamento chirurgico.
Quali i sintomi?
“Raramente un neurinoma dell’acustico è asintomatico”, continua il professor Régis. “Più del 90 percento dei pazienti con neurinoma dell’acustico accusano una ipoacusia neurosensoriale di grado variabile e progressivamente peggiorativa dovuta alla compressione e, quindi, alla sofferenza del nervo cocleare. L’ipoacusia è generalmente associata a un ronzio o rumore monolaterale nonchè a disturbi dell’equilibrio con instabilità o crisi vertiginose. Non è raro che un neurinoma dell’acustico possa presentarsi con i sintomi di una Malattia di Menière (vertigini violente accompagnate da perdita di udito e acufeni). Alcune volte il sintomo rilevatore può essere una sordità improvvisa, talvolta con recupero uditivo dopo trattamento medico, oppure il paziente può sperimentare una ipoacusia fluttuante o senso di orecchio pieno. Se il neurinoma raggiunge dimensione superiore a 25 mm nell’angolo ponto-cerebellare tende a comprimere il trigemino e quindi possono comparire, in associazione ai sintomi uditivi, disturbi della sensibilità facciale con ipoestesia o iposensibilità della faccia. Nei casi di tumori ancora più grandi possono manifestarsi un lieve deficit del nervo facciale (lieve paresi) e disturbi del gusto, ma raramente si ha una paralisi completa del nervo. La diplopia (visione doppia) o l’ipertensione endocranica (cefalea con nausea e vomito) sono sintomi che si manifestano per tumori di grandi dimensioni (superiore ai 4 centimetri). I tumori che raggiungono queste dimensioni presentano rischi maggiori in fase di intervento chirurgico”.
Come funziona il Gamma Knife
L’apparecchiatura per la radiochirurgia Gamma Knife consente di raggiungere con precisione millimetrica la zona da trattare all’interno del cranio, mediante fasci di radiazioni ad alta energia che vengono utilizzati come un bisturi microscopico e precisissimo. A differenza della chirurgia tradizionale per poter agire sulla lesione il bisturi a raggi gamma non richiede l’anestesia e nemmeno l’apertura della scatola cranica perché il fascio di raggi attraversa indisturbato le strutture e i tessuti più esterni del cranio, senza danneggiarli, concentrando la sua azione solo nel punto in cui è necessario. Ne consegue una convalescenza più breve, mediamente di tre giorni. “Da quando il Gamma Knife è stato potenziato col sistema computerizzato di visualizzazione grafica diretta, che consente di vedere il bersaglio su tre dimensioni e calcolare la dose di raggi gamma inviati a colpirlo, il margine d’errore è inferiore all’un percento all’uno percento”, dice il professor Régis. “Potendo dosare i raggi in maniera isometrica la dose marginale che tende a irradiare anche il tessuto sano può essere mantenuta a valori bassi e salvando così l’udito ed eliminando il tumore nel 95 percento dei casi. Un risultato impensabile fino a qualche anno fa”. Una volta, infatti, era quasi scontato considerare un male minore l’eventuale sacrificio dell’udito poichè la priorità era debellare il tumore e non seguire una filosofia chirurgica di tipo conservativo. Ora, fortunatamente le cose sono cambiate e oltre a debellare il tumore, si vuole anche considerare la qualità di vita del paziente. “Il Gamma Knife si è affermato progressivamente nel corso degli anni” dice il dottor Dan Leksell, Vice presidente di Elekta, “e ad oggi è considerato il trattamento di elezione per la cura di tumori cerebrali benigni, come quelli a carico del nervo acustico, dei meningiomi o delle neoplasie dell’ipofisi, ma anche dei tumori maligni, specialmente metastasi cerebrali e gliomi, oltre che per la cura delle malattie vascolari come le malformazioni arterovenose”.
Altre malattie nel mirino dei raggi
Il Gamma Knife può eliminare anche i neuroni impazziti che scatenano gli attacchi di epilessia o di nevralgia trigeminale. “Grazie a questa macchina”, spiega il professor Régis, “è oggi possibile dare una soluzione a un disturbo estremamente doloroso come la nevralgia del trigemino. In studi recenti è stato osservato che, con una adeguata selezione dei pazienti, il dolore scompare completamente a un mese dall’irraggiamento nel 97 percento dei casi, a fronte di una percentuale minima (2,8 percento) di effetti indesiderati, come la ridotta sensibilità cutanea del volto (o ipoestesia), molto più comune con l’intervento chirurgico tradizionale”. La radiazione ad alta energia convogliata in un punto preciso del nervo trigemino, infatti, fa sì che venga bloccata solo la trasmissione dello stimolo doloroso, ma non quella della sensazioni tattili, termiche e pressorie. A testimonianza dell’efficacia di questa tecnica basti dire che in Svezia l’uso del Gamma Knife è considerato il golden standard nella cura della nevralgia del trigemino.
Il professor Jean Régis che nel 1993 ha condotto il primo intervento al mondo con questa metodica in un paziente epilettico e che vanta una casistica personale di oltre 100 pazienti trattati con questo approccio afferma: “Grande efficacia e bassissima invasività sono le caratteristiche dell’impiego di Gamma Knife anche nella terapia di alcune forme di epilessia”, prosegue lo specialista francese, che nel 1993 ha condotto il primo intervento al mondo con questa metodica in un paziente epilettico e che vanta una casistica personale di oltre 100 pazienti epilettici trattati con questo approccio. “Le forme trattabili sono principalmente le epilessie focali del lobo temporale mesiale (MTLE) e gli amartomi ipotalamici, che sono degli errori di sviluppo del sistema nervoso centrale capaci di scatenare crisi epilettiche”, precisa Régis. “Il grande vantaggio offerto da questa tecnica è la rarità di deficit nella memoria verbale dopo la procedura, un’evenienza invece frequente in seguito all’intervento tradizionale di microchirurgia. È però fondamentale l’accurata selezione dei pazienti da sottoporre a radiochirurgia stereotassica con Gamma Knife. È infatti necessario procedere a studi preoperatori molto complessi, basati su metodiche diagnostiche innovative tra cui la magnetoencefalografia (MEG).
La MEG individua campi magnetici debolissimi prodotti dall’attività elettrica dei neuroni.
Unendo i dati forniti da questa metodica a quelli di neuro imaging funzionale, come la risonanza magnetica, si possono individuare esattamente i focolai epilettici, cioè le aree cerebrali in cui nasce la crisi epilettica e che costituiscono il bersaglio di questa radiochirurgia. Secondo Régis, che conduce circa cento interventi all’anno per la cura dell’epilessia tra approccio tradizionale e radiochirurgia, il ricorso al Gamma Knife diventerà sempre più frequente man mano che le indagini preoperatorie si faranno col tempo più precise. Se si considera che l’epilessia colpisce in un anno 500 persone per milione di abitanti, che tra il 10 percento e il 20 percento di questi soggetti non risponde al trattamento con i farmaci e che solo una minima parte viene sottoposta a intervento chirurgico, si comprende come il Gamma Knife possa in molti casi rappresentare una soluzione ottimale al problema.
Morbo di Parkinson, glaucoma e obesità
Il Gamma Knife è stato utilizzato anche per il trattamento del morbo di Parkinson. “L’approccio chirurgico per questo disturbo del movimento non è una novità”, dice il dottor Piero Picozzi, neurochirurgo responsabile dell’Unità Operativa Gamma Knife dell’Ospedale San Raffaele di Milano. “Gli interventi cosiddetti di lesione in una precisa parte del cervello coinvolta nella malattia (nuclei talamici, nucleo pallido e subtalamico) sono stati condotti per diverso tempo prima dell’avvento della terapia con L-Dopa per controllare il tremore. Oggi si possono ottenere gli stessi risultati con il Gamma Knife senza necessità di aprire la scatola cranica”. Ma all’orizzonte si profilano nuove applicazioni per questa apparecchiatura. “In campo oftalmologico”, riporta il dottor Dan Leksell, “ci sono alcune malattie che in studi preliminari sembrano poter giovare del trattamento con il Gamma Knife. Un esempio è il melanoma uveale, un raro tumore dell’occhio oggi curabile solo in pochissimi centri che utilizzano protoni emessi da macchine estremamente complesse e costosissime. Da un’indagine multicentrica europea sono emersi risultati incoraggianti sull’efficacia del Gamma Knife. Altrettanto dicasi per la degenerazione maculare: nella forma neovascolare che rappresenta il 10 percento di tutti i casi e che nel 90 percento delle volte conduce a cecità, il Gamma Knife è risultato efficace in una buona percentuale di pazienti, ma gli studi proseguono. Anche nel glaucoma si sono osservati degli ottimi risultati con questa apparecchiatura. In uno studio su 60 pazienti con un follow up di 2 anni, dopo irradiazione di una particolare struttura dell’occhio coinvolta nella malattia, il corpo ciliare, la terapia con Gamma Knife ha ridotto decisamente il dolore, ha ripristinato una normale pressione endoculare (che tipicamente aumenta nel glaucoma) e ha stabilizzato l’acuità visiva. Spingendosi ancora più in là nella frontiera delle applicazioni di questa macchina, alcuni studi hanno evidenziato un effetto positivo contro l’obesità in modelli animali. In alcuni primati sono state condotte con Gamma Knife delle lesioni mirate di aree subtalamiche specifiche coinvolte nella patogenesi dell’obesità. L’esperienza trentennale maturata con l’uso di questa straordinaria apparecchiatura permette ai ricercatori di individuare sempre nuove strade per la cura della patologia umana e nel contempo offre concreti vantaggi non solo in termini terapeutici ma anche economici, soprattutto nei confronti di attuali tecnologie emergenti. Il fatto che il piano di cura preveda una sola sessione rende conto, infatti, degli enormi benefici sia per il paziente sia per il sistema sanitario e più in generale per la collettività. “Per avere un’idea, basta prendere in considerazione la terapia dei tumori benigni del nervo acustico”, esemplifica il professor Jean Régis. “Con l’intervento neurochirurgico tradizionale a cielo aperto sono necessari in media 23 giorni di ospedalizzazione e 120 giorni di convalescenza prima di riprendere le proprie attività lavorative. Con la radiochirurgia stereotassica mediante Gamma Knife bastano 2 giorni di ospedalizzazione e 5 di convalescenza per ritornare al lavoro. Ma non solo: il rischio di una lesione del nervo facciale e di una conseguente paralisi è del 47 percento con la chirurgia tradizionale e dello 0 percento con il Gamma Knife”.

L’evoluzione del Gamma Knife
Sviluppato negli anni ‘60 del Novecento dal professor Lars Leksell, celebre neurochirurgo del Karolinska Institute di Stoccolma, il Gamma Knife, è un’apparecchiatura nata per il trattamento incruento in una sola sessione di alcuni disturbi neurologici cerebrali. L’apparecchiatura realizza un vero e proprio intervento chirurgico attraverso i raggi gamma emessi dal cobalto-60, ma senza la necessità di aprire la scatola cranica: le radiazioni sono in sostanza utilizzate come una sorta di bisturi virtuale (da qui il nome Gamma-Knife). Grazie a un software molto sofisticato, le radiazioni vengono convogliate sul bersaglio intracranico con una precisione estrema, senza danneggiare il tessuto sano circostante. Affinché la metodica possa risultare della massima precisione, viene immobilizzata la testa del paziente con un casco stereotassico.
Con il Gamma Knife sono stati trattati fino a oggi oltre 200.000 pazienti in tutto il mondo e sono presenti oltre 170 installazioni, di cui quattro operative in Italia (Milano, Verona, Cotignola e Catania).
L’anno scorso sono stati curati 1470 casi di epilessia (155 in Europa) e quasi 10.0000 casi di nevralgie del trigemino (1300 in Europa).
Nel 2002 sono stati trattati 1014 parkinsoniani, di cui 66 in Europa.

Indirizzi utili
DOVE SI OPERA
Il nuovo sistema Gamma Knife potenziato col sistema computerizzato viene utilizzato in questi centri Italiani:

• Ospedale San Raffaele di Milano
  tel. 02.2643.2643-3042
• Ospedale Civile Borgo Trento di Verona
  tel. 045.8349511
• Casa di cura Villa Maria Cecilia di Cotignola (Ravenna)
  tel. 0545.37111
• Ospedale Cannizzaro di Catania
  tel. 095.7262182

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