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Occhio agli occhi

Minnie Luongo, N. 1/2 gennaio/febbraio 2003

Di tumori agli occhi si parla poco, quasi per nulla. Addirittura, tra i profani molti pensano che gli occhi siano praticamente immuni dal cancro. Niente di più sbagliato, considerato che non solo si registrano numerosi, ma anche in parecchie e diverse forme. Con l’aiuto del dottor Fulvio Carraro, oculista presso l’ospedale di Rho (Milano), facciamo allora una carrellata dei più comuni, indicando per ognuno sintomi, diagnosi, terapia.
“Intanto, bisogna distinguere fra tumori localizzati all’interno dell’occhio, i più frequenti, e quelli all’esterno – premette il dottor Carraro – che a loro volta possono rivelarsi benigni o maligni.
Qui esamineremo solo i primi, in quanto quelli esterni, il più delle volte, sono di competenza del chirurgo maxillo-facciale o dell’ortopedico”.
Tumori intraoculari
Tre le forme principali nel gruppo dei carcinomi intraoculari possiamo trovare i tumori dell’età infantile, i tumori ad insorgenza nell’età adulta, i tumori metastatici (che tralasceremo perché derivati, in genere, da tumori primitivi polmonari, così come da localizzazioni secondarie dovute a linfomi, ecc).
Il retinoblastoma rappresenta senz’altro il più comune tumore dell’età infantile. La sua incidenza è stimata attorno a una ogni 30.000 nascite, e l’età media in cui si manifesta è di 2 anni, anche se è possibile che appaia già alla nascita e, inoltre, sono stati descritti casi ad insorgenza più tardiva. Può essere sia monolaterale sia bilaterale; soprattutto in quest’ultimo caso è stata evidenziata una familiarità con tratto autosomico dominante. Numerose le indagini effettuate sulle cause di questo tumore: attualmente, i fattori genetici risultano quelli maggiormente accreditati, poiché pare che in molti pazienti affetti da retinoblastoma sia presente una delezione del braccio lungo del cromosoma 13. Per quanto riguarda i sintomi, il segno più comune è la presenza della cosiddetta “pupilla bianca” (leucocoria), accompagnata da segni di strabismo convergente o divergente. Spesso l’occhio appare arrossato e dolente, con la possibilità della presenza di un glaucoma secondario; inoltre, sovente c’è calo del visus. Continua il dottor Carraro, il quale quotidianamente si occupa di problemi ed interventi legati alla retina: “Il tumore si presenta come una massa bianca di svariata grandezza, che provoca distacchi di retina essudativi solidi. Inoltre, esso ha la possibilità di crescere non solo all’interno dell’occhio, ma anche al suo esterno, invadendo la coroide, la sclera e i tessuti vicini”.
La diagnosi è normalmente clinica e basata sull’aspetto del tumore, e viene approfondita con esami ecografici e fluorangiografici (TAC e MRI sono utili soprattutto per verificare eventuali metastasi).
Attualmente, la terapia si avvale di terapia radiante, chemioterapia, laserterapia, crioterapia e chirurgia. Quest’ultima, che consiste nell’enucleazione, è riservata ai casi più invasivi.
Quanto alla prognosi, circa il 15-19% dei casi, purtroppo, ha una prognosi infausta quoad vitam. La prognosi si modifica radicalmente in positivo, però, per quei tumori di diametro inferiore ai 4 mm, e che non tendono ad invadere il nervo ottico. Passando ai tumori dell’età adulta, il melanoma maligno della coroide rappresenta sicuramente il più comune dei tumori primitivi intraoculari. L’età media d’insorgenza è attorno ai 50 anni, colpisce indifferentemente entrambi i sessi, e presenta una maggiore – anche se modesta – incidenza nei soggetti con iride chiara. Si tratta, solitamente, di un tumore monolaterale.
Purtroppo, spesso questo tumore si presenta asintomatico e “scoperto” ad un normale controllo di routine; solo in relazione alla sua localizzazione e, soprattutto, alle sue dimensioni responsabili di un distacco di retina, il paziente inizia a riferire calo del visus e difetti campimetrici.
La massa tumorale si presenta con un aspetto arancione scuro e può essere localizzata sia nella parte centrale dell’occhio (localizzazione sottomaculare), con riduzione marcata del visus, sia nei distretti periferici, provocando distacchi di retina di tipo essudativo-solido. La localizzazione molto anteriore, con coinvolgimento dei corpi ciliari, è definita come “melanoma maligno del corpo ciliare”.
La diagnosi clinica avviene mediante l’osservazione del fundus oculi e si avvale di esami di approfondimento quali ecografia oculare, fluorangiografia, risonanza magnetica. Inoltre, è d’uso comune, anche se non sempre infallibile, il test con fosforo radioattivo che può fornire delle indicazioni sul tipo di cellularità del melanoma. Il trattamento si avvale del ciclotrone proton beam, che negli ultimi anni ha dimostrato di portare a regressioni notevoli delle masse tumorali. Invece, la chirurgia è riservata solo in quei casi in cui il tumore, per la sua localizzazione, ha distrutto la visione centrale e quando altri trattamenti non sono risultati efficaci. Prognosi: pazienti affetti da melanoma maligno della coroide e del corpo ciliare hanno una sopravvivenza media a 5 anni del 50%, a 10 anni del 65% (la presenza di metastasi, specie al fegato, ossa e polmone, riduce drasticamente la prognosi anche ad 1 anno). Un altro tumore dell’età adulta è l’osteoma della coroide. Di natura benigna quoad vitam, questo tumore sembra originato dalla presenza di cartilagine ectopica nella coroide; spesso monolaterale, colpisce più di frequente il sesso femminile, in un’età compresa fra 20-30 anni.
Venendo ai sintomi, c’è da rilevare che tali tumori possono avere svariati diametri d’estensione (2-8 mm) ed uno spessore di 1-2 mm. Spesso localizzati vicino al disco ottico, si presentano come una massa di colore bianco cremoso a margini ben definiti, in grado di provocare difetti campimetrici e calo del visus se interviene un’essudazione a livello della macula. La diagnosi si avvale del fundus oculi, della fluorangiografia, dell’ecografia nonché della TAC e MRI: “Infatti, la diagnosi differenziale – spiega sempre il dottor Fulvio Carraro – deve essere posta fondamentalmente con il melanoma maligno della coroide, in quanto la prognosi dell’osteoma della coroide è nettamente più benigna sia quoad vitam sia quoad functionem rispetto al melanoma maligno”.
Per la terapia si ricorre al trattamento laser solo nei casi in cui l’essudazione maculare non si risolva spontaneamente. Infine, la prognosi definita è favorevole.
L’emangioma coroideale, tumore dell’età adulta, si deve definire più propriamente “amartoma”. Ha uno sviluppo del tutto benigno, e si manifesta classicamente verso la quarta decade di vita, colpendo in ugual modo uomini e donne.
L’emangioma coroideale è spesso asintomatico, e non di rado viene scoperto “per caso” in visite di routine. Si presenta come una massa rosso-arancione del diametro tra 2 e 6 mm, spesso localizzata vicino al nervo ottico e temporalmente alla macula; quando il tumore invade anche quest’ultima, il paziente lamenta calo del visus e metamorfopsie.
L’esame fluorangiografico retinico e l’ecografia oculare sono molto importanti per una buona diagnosi differenziale con il melagnoma maligno, con cui spesso ci si può confondere, avendo entrambi dei segni patognomonici per l’angioma coroideale.
“In presenza di un “reperto occasionale” in cui la macula non sia coinvolta e la retina non presenti segni di iniziale distacco, conclude lo specialista, non è necessario alcun trattamento, ed è sufficiente un controllo periodico del paziente. Negli altri casi, il trattamento fotocoagulativo è quello più indicato”.
Stop alla degenerazione maculare senile
Va detto subito: la degenerazione maculare (DM) non è un tumore, tuttavia è bene conoscere questa importante malattia oculare. Soprattutto poiché la prevenzione rappresenta l’arma vincente contro una malattia di cui in Italia soffrono oltre 8 milioni di persone. L’andamento esponenziale della DM è legato all’aumento dell’età, tanto che essa arriva a colpire, nelle sue diverse forme, circa il 30% della popolazione oltre 75 anni; mentre, per la sola forma neovascolare, la più minacciosa, che rende legalmente non vedenti in un breve periodo di tempo (dai 2 mesi ai 3 anni), si passa da 1% nei 50enni al 13% negli ultra 85enni. Né mancano forme giovanili.
Ma quanti italiani al di sopra di 50 anni (la fascia d’età più colpita) sanno che la DM è una malattia che colpisce la parte centrale della retina, ossia la macula? Ecco i risultati di una recente indagine Doxa su un campione rappresentativo (706 interviste): il 74,5% (la percentuale sale al 79,8% degli over 70) ha dichiarato di non conoscere affatto la malattia, il 22,4% “ne ha sentito parlare”, e solo il 3,1% dichiara di conoscerla bene. Il dato è tanto più allarmante, se si considera che oggi in Italia un milione di persone ha i primi sintomi, e di loro il 20% è affetto dalla “forma umida” che, se non curata precocemente, porta nell’80% dei casi alla cecità legale. Inoltre, tra chi dice di conoscere la malattia, ben il 44% non sa se è curabile, e il 20% ritiene sia incurabile.
Ben pochi, per esempio, sanno che c’è la verteporfina e – nonostante la “terapia fotodinamica” sia costosa – da un anno la verteporfina (controindicata principalmente nell’insufficienza epatica) è registrata come farmaco in fascia H.

Oculisti col bollino blu
Da ora in poi ogni intervento alla vista sarà più sicuro grazie alla certificazione CERSOI, il primo bollino blu rilasciato da una Società scientifica: la Società oftalmologica italiana, associazione medici oculisti italiani (SOI, AMOI), l’ente che rappresenta i 7.000 oculisti italiani.
CERSOI vuol essere l’attestato che garantisce la qualità dei centri chirurgici oftalmici su tutto il territorio nazionale, permettendo di ottenere maggior sicurezza a tutti coloro che si sottopongono ad un intervento chirurgico agli occhi. A questo scopo, ispettori ed esperti debitamente formati hanno appena cominciato ad effettuare le necessarie visite di controllo per attestare l’idoneità dei centri chirurgici che effettuano interventi agli occhi. In tale esame viene seguito un rigido protocollo che comprende diversi tipi di analisi:

  • la qualità tecnologica delle apparecchiature utilizzate (la certificazione sarà rilasciata solo a quelle più moderne, che comunque hanno beneficiato di un aggiornamento negli ultimi 5 anni);
  • la qualità delle strutture operatorie;
  • la qualità dell’informazione ai pazienti pre e post intervento (il malato deve poter ricevere la migliore informazione ed assistenza possibile, usando gli appositi consensi informati redatti dalla Società Oftalmologica Italiana).

Perché questa certificazione
“La Società Oftalmologica Italiana ha tra i suoi scopi statutari l’obbligo di contribuire al miglioramento della qualità delle prestazioni oftalmologiche per la salvaguardia della salute visiva degli italiani” – spiega Matteo Piovella, segretario SOI, AMOI –. Pertanto, abbiamo ritenuto necessario creare questa certificazione, basandoci su un modello organizzativo armonico con le metodologie dei processi ISO 9002 e VISION 2000, così da consentire al cittadino di rivolgersi con fiducia e tranquillità ai centri che esporranno la nostra attestazione”.
I centri che otterranno la certificazione saranno tenuti sotto controllo di verifica annualmente; già da gennaio un primo elenco dei centri certificati è disponibile sul sito www.soiweb.com

Una campagna per la prevenzione
Si chiama “occhio alla macchia” la campagna che ha per obiettivo il mantenimento di una buona qualità di vita in chi supera 50 anni. Ammalarsi significa una drastica perdita di autosufficienza e un radicale peggioramento dello stile di vita: incapacità di leggere, guidare, riconoscere un viso familiare, infatti, sono legati ad un profondo disagio sociale e psichico. In realtà la campagna, nata grazie alla SOI (Società oftalmologica italiana), che si occupa di campagne d’informazione contro malattia rilevanti a livello oculare, e all’AMD Alliance International – rappresentata in Italia dall’Agenzia internazionale per la prevenzione della cecità – con il contributo di Novartis, dovrebbe chiamarsi “occhio alla distorsione”, perché il primo sintomo è una deformazione dell’immagine. Tre gli obiettivi principali: sensibilizzare i pazienti sul riconoscimento dei primi sintomi, aggiornare gli oculisti sulle nuove diagnosi e terapie, sensibilizzare i politici su tale malattia a carattere sociale. C’è anche un numero verde – 800.85.90.20 – cui rispondono operatori formati per dare informazioni di prima necessità, e anche per indirizzare verso centri specializzati.

Indirizzi utili
Per informazioni contattare il numero verde 800.85.90.20. Da gennaio sarà disponibile on-line un primo elenco dei centri certificati sul sito: www.soiweb.com

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