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L'oncologia pediatrica

Patrizia Miazzo, N. 12 dicembre 1999

Il rapido evolversi delle conoscenze biologiche e cliniche generali, unitamente al rinnovo delle acquisizioni specifiche in tema di oncologia pediatrica nel corso degli ultimi 30 anni, ha determinato un miglioramento diagnostico/terapeutico significativamente superiore a quello registrato in altri ambiti dell'oncologia. Il progressivo aumento del numero dei pazienti guariti e il naturale reinserimento nel mondo scolastico e lavorativo, testimoniano chiaramente come la guarigione biologica, sociale e psicologica del paziente oncologico non sia più un remoto traguardo di pochi, ma una concreta realtà per molti bambini. Questo importante successo, ottenuto dalla medicina pediatrica, è da attribuirsi all'impegno di un gran numero di ricercatori e al coinvolgimento attivo degli organi istituzionali deputati all'organizzazione della ricerca scientifica. Da una collaborazione fattiva tra pediatra oncologo e specialisti di altre discipline (chirurgo, radioterapista, radiologo, anatomo-patologo, immunologo, citogenista, biologo molecolare, psicologo) con una particolare esperienza in campo pediatrico è nato e si è perfezionato l'approccio multidisciplinare, che ha determinato il reale salto di qualità nella diagnosi e nelle cure delle neoplasie dell'infanzia verificatosi nell'ultimo decennio.
Il rapporto con la famiglia del piccolo paziente.
Ogni settimana, in un pomeriggio prefissato, la dottoressa Franca Fossati Bellani riunisce per un'ora i genitori dei pazienti ospiti del suo reparto. Durante l'incontro non si parla di casi singoli ma dei problemi generali inerenti la gestione della malattia. Quali sono gli effetti collaterali della chemioterapia ? E' vero che i bambini malati non vanno mai sgridati (è sbagliato, il figlio diventa più ansioso se nota una insolita indulgenza da parte degli adulti...) ? Perché e cosa fare se gli amici del figlio non si fanno più vedere ? Eccetera. A volte i temi vengono proposti dai genitori, a volte dai medici.
"Io considero i genitori", spiega la dottoressa Fossati, "come parte integrante dell'équipe terapeutica e, per quanto è possibile, corresponsabili con i medici della gestione della malattia: ma quando il bambino è a casa, i genitori "sono" l'équipe terapeutica principale. Il nostro compito nei loro confronti è di fornire tutte le informazioni utili sull'andamento della malattia e sulle cure. In questa prospettiva le riunioni comuni sono importanti perché servono a conoscerci meglio e a stabilire un rapporto più stretto di collaborazione
Stadiazione National Wilm's Tumor Study
E' molto importante l'accuratezza nella definizione dello stadio, perché implica scelte terapeutiche ben precise. La classificazione in stadi utilizzata è quella del NWTS benché, sostanzialmente sovrapponibile, a quella della SIOP.
Stadio I - Tumore limitato al rene ed asportato totalmente. La capsula renale è intatta. Non è avvenuta la rottura intraoperatoria e non vi sono apparenti residui neoplastici.
Stadio II - Tumore esteso oltre il rene, ma totalmente asportato. La capsula renale ed il tessuto perirenale sono infiltrati. I vasi extrarenali sono infiltrati o contengono trombi neoplastici.
Stadio III - Residui non ematogeni confinati in addome conseguenti a: 1. interessamento dei linfonodi dell'ilo, della catena periaortica ed oltre; 2. si è verificata la rottura introperatoria del tumore o la crescita neoplastica è penetrata attraverso il peritoneo; 3. metastasi peritoneali; 4. il tumore si estende oltre i margini chirurgici micro o macroscopicamente; 5. il tumore non è asportabile a causa dell'infiltrazione di strutture vitali.
Stadio IV - Metastasi ematogene al polmone, fegato, ossa, encefalo.
Stadio V - Tumore bilaterale al momento della diagnosi.

Incidenze tumori bambini

Incidenza nelle diverse fasce di età
0 - 5 anni 5 - 10 anni 10 - 15 anni (50% di tutti i tumori pediatrici) (25% di tutti i tumori pediatrici) (25% di tutti i tumori pediatrici
Sarcomi delle parti molli Linfomi maligni Sarcomi delle parti molli
Retinoblastoma Leucemie Malattie di Hodgkin
Neuroblastoma Tumori del sistema nervoso centrale Tumori dell'osso (osteosarcoma e sarcoma di Ewing)
Nefroblastoma - Forme rare
Tumori delle gonadi - Tumori delle gonadi
La tabella elenca i tumori più frequenti nelle diverse fasce di età: dall'alto in basso i diversi tipi di cancro sono elencati in ordine decrescente

L'esperienza del reparto di pediatria dell'Istituto dei Tumori di Milano
L'esperienza del reparto di pediatria dell'Istituto dei Tumori di Milano
http://www.istitutotumori.mi.it/dossier/pediatria

Per comprendere che cos'è il tumore e come incide nella storia personale di ognuno, le diagnosi mediche e i piani terapeutici, che sono assolutamente necessari per guarirlo, non bastano. Sono più efficaci, a volte, le parole dei malati: come quelle di Anna, 9 anni, una bambina affetta da osteosarcoma. "Voglio sapere tutto", ha detto al medico durante la prima visita in ospedale, "Anche se questa malattia può farmi morire". Una frase sufficiente a far capire, da sola, l'insospettata consapevolezza con cui i bambini vivono il tumore.
Il dossier di Informazioni INT è dedicato questa volta all'attività del reparto dell'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano specializzato nella diagnosi e nella cura dei tumori pediatrici, quelli che compaiono nei primi 15 anni di vita. Si tratta di una esperienza di grande rilievo perché a un ottimo livello terapeutico e della ricerca clinica l'Unità di pediatria unisce, tradizionalmente, una costante attenzione alla qualità del rapporto quotidiano con bambini, adolescenti, genitori e pediatri di base che seguono a casa i malati. "Nessuna malattia importante", sostiene la dottoressa Franca Fossati Bellani, direttore del Dipartimento di oncologia medica e responsabile dell'Unità operativa di pediatria dell'Istituto, "può essere affrontata soltanto attraverso cure mediche e chirurgiche: anche quando sono, come è giusto che siano, le cure più rigorose e aggiornate del mondo. Ma questo è particolarmente vero nel caso dei tumori pediatrici, una patologia che esige dall'ospedale che la prende in carico di programmare una serie di interventi che vanno oltre le prestazioni esclusivamente tecniche".Questo è il punto di vista che permette di capire meglio l'attività pediatrica dell'Istituto dei Tumori di Milano.
Ogni cento tumori uno soltanto compare tra la nascita e i 15 anni di età; in questo periodo della vita il cancro rappresenta nei paesi occidentali, dopo la sconfitta delle malattie infettive, la principale causa di morte per malattia preceduta solo dagli incidenti. Come risulta dagli studi epidemiologici dei registri-tumori, in tutti i paesi occidentali l'incidenza della patologia tumorale è praticamente identica: in Italia bambini e adolescenti colpiti da tumore maligno sono circa 1300. Per questi tipi di tumore non sono possibili per ora strategie di prevenzione.
Per quanto riguarda la diversa incidenza delle neoplasie in età pediatrica le leucemie acute costituiscono il gruppo più rilevante seguite dai tumori del sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale), dai linfomi maligni (linfoma non Hodgkin e malattia di Hodgkin) e dai sarcomi delle parti molli, un gruppo eterogeneo di tumori maligni che possono avere origine dai tessuti muscolari, fibroconnettivali e vascolari. Altre neoplasie caratteristiche dell'infanzia sono il neuroblastoma (ha origine dalle strutture del sistema nervoso simpatico) e il nefroblastoma, tumore renale tipico dell'infanzia: entrambe queste neoplasie insorgono prevalentemente nei primi 3 anni di vita. Nell'età adolescenziale si osservano con discreta frequenza i tumori primitivi dell'osso. Neoplasie rare, infine, sono il retinoblastoma, l'epatoblastoma e i tumori germinali (testicoli e ovaie) che colpiscono prevalentemente i maschi in tenera età e le femmine in età adolescenziale.
"E' importante sottolineare", spiega la dottoressa Fossati, "che nel loro insieme i tumori pediatrici costituiscono da sempre un modello particolare sia per la ricerca di base sia per gli studi sulle cause della malattia. I tumori dell'età pediatrica hanno caratteristiche diverse da quelle dell'adulto per sede di insorgenza, velocità di accrehirurgia mantiene un ruolo cardine anche se non rappresenta sempre il primo passo terapeutico. L'utilizzo dei farmaci antineoplastici in fase pre -operatoria, infatti, riducendo il volume del tumore consente interventi meno demolitivi: questo si verifica, per esempio, nei sarcomi delle parti molli e nei tumori dell'osso. Nell'ultimo decennio sono stati ottimizzati gli schemi di associazione dei farmaci con un miglioramento significativo dell'entità della remissioni e del tasso di guarigione: per linfomi e leucemie questo è attualmente superiore al 70%. Sempre nell'ambito della chemioterapia, infine, sono in corso studi clinici che - per neoplasie con prognosi severa o quando si verifica una ricaduta della malattia - utilizzano il trattamento con farmaci ad alte dosi. Le procedure di questo tipo implicano anche l'utilizzo dell'autotrapianto e di cellule staminali circolanti reclutate per "aferesi" dal sangue periferico
Il ruolo della radioterapia, sebbene questa metodica conservi ancora estrema importanza nei tumori pediatrici, è stato riconsiderato rispetto al passato. Si è constatato infatti che in un certo numero di pazienti guariti dal tumore la terapia radiante può provocare a distanzanon è la regola.
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