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Airtum e Aieop fotografano l’universo dei tumori pediatrici

Paola Sarno, N. 8/9 agosto/settembre 2013

Sono tante davvero le novità che emergono dal Rapporto 2012 dell’Associazione Italiana Registri Tumori (AIRTUM ) e dell’Associazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatrica (AIEOP) “I tumori dei bambini e degli adolescenti”. La monografia, presentata a Bolzano in occasione della XVII Riunione annuale dell’AIRTUM, contiene tutti i dati più aggiornati sui tumori che colpiscono i bimbi e i ragazzi italiani (nelle fasce di età 0-14 e 15-19 anni, durante il quinquennio 2003-2008), permettendo di ipotizzare miglioramenti nelle possibilità di cura per i piccoli pazienti oncologici. A differenza dei precedenti studi, infatti, questo non si limita a un’analisi statistica, ma ospita per la prima volta anche una serie di riflessioni che contribuiscono a delineare una visione composita del tema. Vi si affrontano, infatti, temi che spaziano dalle cause e fattori di rischio delle neoplasie pediatriche, fino alla salute infantile nei siti inquinati, agli aspetti psicologici connessi alla malattia e al punto di vista dei genitori.

Bambini e adolescenti si ammalano meno e guariscono di piú
In primo luogo è da sottolineare che l’aumento dell’incidenza (cioè dei nuovi casi/anno) dei tumori infantili registrato in Italia fino alla seconda metà degli anni Novanta si è finalmente arrestato e che bambini e i ragazzi tra 0 e 19 anni che muoiono di tumore sono sempre meno: nel 2008, infatti, i decessi sono stati circa un terzo di quelli registrati nei primi anni Settanta. E, anche se, nell’ultimo decennio (1998-2008), l’andamento dell’incidenza del complesso delle neoplasie nella fascia d’età 0-14 anni risulta stazionario, a partire dal 1995 le diagnosi di leucemia linfoblastica acuta (tumore che rappresenta l’ 80% di tutte le leucemie e ben un quarto di tutti i cancri pediatrici) diminuiscono del 2% all’anno. Tuttavia, nello stesso periodo tra gli adolescenti le diagnosi di neoplasia aumentano tra le ragazze ( +2% all’anno ), mentre in ambedue i sessi si registra un incremento per quanto riguarda i tumori della tiroide ( +8% all’anno ). E, sempre nel quinquennio di riferimento (20032008), in Italia sono stati diagnosticati – in maniera omogenea su tutto il territorio nazionale – in media 164 casi di tumore maligno per milione di bambini (0-14 anni) e 269 casi per milione di adolescenti (15-19 anni). L’ 82% dei bambini e l’ 86% degli adolescenti è però in vita cinque anni dopo la diagnosi senza differenze geografiche significative. I tassi di incidenza italiani attuali risultano relativamente elevati, comunque, se paragonati a quelli degli Usa e del Nord Europa. Non si prevedono, peraltro, contrazioni dell’incidenza, in quanto per il quinquennio 2016-2020 si stima che saranno diagnosticate 7.000 neoplasie tra i bambini e 4.000 tra gli adolescenti, in linea con quanto avvenuto nel quinquennio precedente. Con l’aumento dell’immigrazione, poi, è in costante crescita anche il numero di bambini nati all’estero curati nei Centri AIEOP ( 2% del totale nel 1999, e 8% nel 2008).

Le difficoltà di interpretazione dei dati
Non è chiaro perché l’incidenza di tutti i tumori nei bimbi ora sia stazionaria, dopo la crescita del decennio precedente. Sicuramente, la migliore capacità diagnostica e l’aumentata sensibilità dei sistemi informativi hanno contribuito ad innalzare la registrazione di alcuni tipi di tumore (in particolare di quelli del sistema nervoso centrale e delle leucemie). Al momento, però, non è possibile spiegare nemmeno la diminuzione di leucemie linfoblastiche nei maschi.
Ma, perché l’incidenza complessiva dei tumori tra bambini e adolescenti è più alta in Italia rispetto a quella rilevata negli Usa e nel Nord Europa? Anche questo punto resta per ora in un cono d’ombra: l’analisi dei fattori di rischio noti non offre, per AIRTUM, spiegazioni ovvie. Va osservato, però, che le variazioni geografiche dell’incidenza dei tumori nei bambini sono molto meno marcate che negli adulti (anche se in termini relativi possono sembrare importanti). Le cause di queste differenze sono quindi più difficili da identificare. Da notare, peraltro, che questo dato riguarda il complesso di tutte le malattie neoplastiche infantili: se si scende nel dettaglio si vede che, a fronte di tassi di incidenza per i tumori del sistema emolinfopoietico (leucemie e linfomi) più elevati in Italia in confronto a Usa e Nord Europa, l’opposto avviene per le neoplasie del sistema nervoso centrale.

Adolescenti e aumento del carcinoma tiroideo: effetto Chernobyl?
Ci sono prove del fatto che l’incremento di diagnosi di tumori della tiroide (a ottima prognosi) sia dovuto a un incremento della sorveglianza che va al di là dell’esecuzione di accertamenti motivati dalla presenza di sintomi e che in molti casi si configura come uno “screening”, ma condotto al di fuori di una rete organizzata di monitoraggio (come accade invece per quelli del cancro della mammella, della cervice uterina e del colon-retto nelle donne e negli uomini adulti nella maggior parte dei Paesi ricchi). Che cosa significa questo?
Che quando si diagnosticano tumori in soggetti asintomatici è possibile che vengano inclusi anche casi che, seguendo la propria storia naturale, non si sarebbero manifestati. Per chiarire questo aspetto, AIRTUM ha avviato uno studio per capire quanto dell’aumento osservato sia riconducibile a questa distorsione. Per quanto riguarda, invece la prova di qualsiasi nesso esistente fra l’aumento del carcinoma tiroideo negli adolescenti e l’esplosione del 1986 nella centrale nucleare di Chernobyl, che insieme alla tragedia di Fukushima in Giappone è il più grave disastro nucleare verificatosi sul nostro pianeta, AIRTUM sostiene che non è possibile attualmente stabilire un legame fra incremento del carcinoma della tiroide fra i ragazzi e lo spaventoso incidente.

Come migliorare assistenza e cura dei pazienti in età pediatrica?
Il lavoro congiunto di AIRTUM e AIEOP dimostra che l’accesso a cure specializzate e efficaci è andando ad aumentare nel tempo, tanto che la sopravvivenza attuale è simile per tutti i casi, indipendentemente dal luogo di residenza dei piccoli ammalati. Resta il fatto che, per accedere alle cure, i bambini residenti al Sud e nelle Isole sono costretti a migrare verso le Regioni più “attrezzate” dal punto di vista dell’offerta di sanitaria più spesso di quelli che risiedono nelle Regioni del Centro-Nord. Sebbene una quota di migrazione sarà comunque sempre necessaria soprattutto per i tumori più rari, questo è un fattore di disuguaglianza nei confronti di una gran parte dei cittadini del nostro Paese. Un altro dato riguarda poi i ragazzi più grandi: pochi, infatti, sono tutt’ora gli adolescenti curati presso i centri specializzati AIEOP. Ciononostante, la loro sopravvivenza è migliorata in maniera significativa: ciò a testimonianza del fatto che è aumentata la capacità dei servizi di oncologia rivolti agli adulti di curare meglio anche più giovani. Secondo AIRTUM e AIEOP, quindi, è possibile affermare che “per i bambini malati di tumore oggi la priorità non consista tanto nell’assicurare l’accesso a cure ottimali, quanto rendere l’offerta di questi servizi più razionale, al fine di ridurre la necessità di migrare fuori Regione e, quindi, diminuire i costi che devono sopportare sia le famiglie sia il sistema sanitario. Tale razionalizzazione è ancora più importante per le cure offerte agli adolescenti, per i quali a tutt’oggi non esiste una rete di servizi specifici ben definita”.

Cancro in età pediatrica: dal Regno Unito linee guida per il follow-up
I “cancer survivors” più giovani, che sopravvivono a una diagnosi di cancro in età pediatrica, sono 33mila solo nel Regno Unito. Per progettare interventi validi nel lungo periodo sono nate le linee guida dello Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN), “Long term follow-up of survivors of childhood cancer”, pubblicate in sintesi sul British Medical Journal. Il documento affronta vari argomenti chiave, a partire dell’aumentato rischio di recidiva neoplastica e d’insorgenza, anche a distanza di molti anni, di un nuovo tumore primario. Perciò in questa popolazione è necessaria un’alta sorveglianza da attuare attraverso un serrato programma di controlli. Un ampio capitolo è poi dedicato alla salute riproduttiva: si suggerisce, a tal fine, di effettuare un counseling mirato subito dopo la diagnosi o la stadiazione della malattia, in modo da avere il tempo necessario per mettere in atto efficaci metodiche di preservazione della fertilità e poterne aumentarne le probabilità di successo. Molta cautela andrà osservata anche nel corso di un’eventuale gravidanza soprattutto nelle ragazze sottoposte a radioterapia nella regione addominale: in questi casi si registrano, infatti, percentuali più alte di aborto tardivo e parto prematuro. L’articolo passa quindi in rassegna i possibili effetti a distanza dei farmaci antitumorali che accrescono il rischio di sviluppare malattie cardiovascolari, dello scheletro, disordini tiroidei e neuroendocrini.

Quanto fumano gli studenti in medicina?
Da uno studio multicentrico condotto in nove università italiane (Torino, Padova, Firenze, Brescia, Ferrara, Varese, Udine, Palermo e Salerno) e frutto di un questionario spedito a 750 studenti e studentesse al terzo anno di corso (di età compresa tra i 18 ed i 29 anni), risulta che un futuro medico su cinque fuma (con una prevalenza del 20,4% : il 22,4% tra i maschi ed il 19,1% tra le femmine). Soltanto il 10% degli studenti di medicina riferisce di aver ricevuto un training specifico riguardante le tecniche per smettere di fumare. L’analisi multivariata evidenzia che gli studenti delle Facoltà mediche del Sud Italia fumano più degli altri. L’incidenza dei fumatori tra i futuri medici è quindi paradossalmente assai vicina, se non quasi sovrapponibile, con quella della popolazione generale, se è vero che in Italia i fumatori sono ancora 11 milioni e la loro percentuale è del 21,7% dei cittadini. Lo studio – pubblicato su Tumori, la nota pubblicazione scientifica dell’Istituto Nazionale per lo Studio e la Cura dei Tumori di Milano che rappresenta la più prestigiosa rivista italiana indicizzata di oncologia ed è diretta da Franco Zunino – evidenzia l’esigenza di integrare nel curriculum medico un training per la prevenzione e la cessazione del fumo, in modo che i medici stessi possano rappresentare un buon esempio per i pazienti. L’ 87,7% del campione, infatti, ha sottoscritto l’esigenza di introdurre programmi specifici di training per la cessazione del fumo per gli operatori sanitari, medici in prima linea.

Dolore pediatrico: ora un poster insegna ai pediatri cosa fare
In Italia si stima che più dell’ 80% dei ricoveri ospedalieri pediatrici sia dovuto a patologie che presentano, fra l’altro, anche il sintomo dolore. Tuttavia, “fino a pochi anni fa, si pensava che il neonato e il bambino non provassero dolore con la stessa intensità”, come è stato evidenziato, già nel 2010, nel volume del Ministero della Salute “Il Dolore nel Bambino – Strumenti pratici di valutazione e terapia”, che per la prima volta che si occupava in maniera estensiva del problema. Dal libro, è stato estratto un poster sempre curato dall’autrice, Franca Benini, responsabile del Centro regionale Veneto di Terapia Antalgica e Cure Palliative Pediatriche e Membro della Commissione Nazionale Terapia del Dolore e Cure Palliative. Il Poster, che presenta le principali modalità di misurazione e diagnosi del dolore e le opzioni terapeutiche, farmacologiche e non da utilizzare con i bambini, verrà distribuito a oltre 10mila pediatri per sensibilizzarli al fatto che il dolore nel bambino va sempre trattato, poichè peggiora la qualità della vita, lasciando tracce profonde nella memoria. Inoltre stimoli dolorosi ripetuti, se non trattati, determinano modificazioni strutturali e funzionali persistenti del sistema nocicettivo/antalgico che rimangono per tutta la vita e modificano la soglia del dolore, aprendo oltretutto le porte alal sua cronicizzazione. La sua cura nei più piccoli assume, quindi, un ruolo ancora più centrale in quanto può minarne in maniera importante l’integrità fisica e psichica.
Esistono molte scale algometriche utilizzabili nelle diverse età pediatriche, fra queste le tre più utilizzate e proposte per efficacia ed applicabilità sono: la scala Flacc per bimbi al di sotto dei 3 anni o con deficit motori/ cognitivi, che si basa sull’osservazione del comportamento del bambino (volto, gambe, attività, pianto e consolabilità); la scala con le facce di Wong-Baker per bimbi sopra i 3 anni, che va somministrata al bambino chiedendogli di indicare qual è la faccia che corrisponde al male che prova in quel momento; la scala numerica per i ragazzi dagli 8 anni in su, cioè quando il bambino ha acquisito nozioni di proporzione tali da poter indicare l’intensità di dolore che prova scegliendo il numero corrispondente.
Gli approcci terapeutici da utilizzare sono sia farmacologici sia non farmacologici. Il Poster indica le opzioni terapeutiche farmacologiche da preferire: paracetamolo, farmaci antinfiammatori non steroidei e farmaci oppioidi, sottolineando come il paracetamolo sia oggi il farmaco maggiormente utilizzato in età pediatrica. Le tecniche non farmacologiche, invece, differiscono tra loro in base alle fasce di età e vanno dal contatto fisico (toccare, accarezzare, cullare) per i bambini fino ai 2 anni, al gioco, al racconto di storie e alla lettura di libri fino ai 6 anni e comprendono anche il ricorso alla musica e a tecniche di respirazione per i bambini fino ai 13 anni.

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