Esegui una ricerca

Informativa privacy

Sarcomi: una battaglia da vincere insieme

Patrizia Miazzo, N. 7 luglio 1999

Sono circa 1500 le persone che ogni anno vengono colpite da un sarcoma. Considerato un tumore maligno raro, risente di una decentralizzazione che penalizza la conoscenza di questa patologia. I medici che da anni si occupano della cura dei sarcomi auspicherebbero ad una maggiore concentrazione dei malati nei principali centri di riferimento, per facilitare gli studi sulle terapie e per terapie mirate ed efficaci in centri che dispongono di tecnologie avanzate e totali. Il dottor Alberto Azzarelli, Responsabile dell'Unità Operativa di Chirurgia Muscolo-Scheletrica dell'Istituto dei tumori di Milano, ci parla di questa patologia ancora poco conosciuta da medici e pazienti.
Esistono indicazioni efficaci per la prevenzione di questa patologia?
Per i sarcomi non possiamo parlare di prevenzione: è una patologia rara che colpisce persone che non hanno nessuna possibilità di modificare il proprio stile di vita per non ammalarsi, cosa invece fattibile nel campo della prevenzione ad altri tumori; epiteliali, i tumori dei polmoni e dello stomaco. Quello che sta emergendo nel campo dei sarcomi negli ultimi anni, con le nostre ricerche integrate e in collaborazione con i laboratori di oncologia sperimentale di biologia molecolare, è l'ereditarietà. Abbiamo già riconosciuto dei caratteri tipici di alcuni tumori come il sarcoma di Ewing, il liposarcoma, la fibromatorsi, a volte sono legati, e questo è il punto dove si può intervenire con l'informazione, ad altre sindromi trasmissibili familiarmente come il la malattia di Recklinghausen (neurofibromatosi), quindi se vi sono delle predisposizioni familiari che possono portare a questa patologia.
Circolano comunque poche informazioni al riguardo, come mai?
Mentre vi è la necessità di divulgare la conoscenza terapeutica dei tumori molto frequenti come quello della mammella, stomaco, colonretto, per sensibilizzare la popolazione ad adottare un migliore stile di vita, questi tumori considerati rari dal momento che colpiscono circa 1500 persone ogni anno in Italia, sono trattati a livello individuale. L'ideale sarebbe concentrare le patologie rare come appunto i sarcomi in pochi centri di riferimento per migliorare la conoscenza e il livello di cura.
Quali gli indizi per un esame diagnostico?
Bisogna sospettarlo, con le dovute cautele, quanto il medico si trova di fronte ad una tumefazione, un ingrossamento di una parte del corpo, soprattutto se è poco dolente e se non è esito di un trauma noto. Piuttosto che sottovalutare l'indizio, è preferibile dare seguito ad una serie di indagini preliminari quali una lastra, un'ecografia. Quando non sia possibile riscontrare una spiegazione logica, quali problemi traumatici o infettivi, che sono sempre dolenti, è bene sospettare, in via cautelativa, che potrebbe essere un sarcoma. Di solito la scoperta è casuale, la crescita progressiva non veloce ma nemmeno immobile. Io credo che quando un paziente decide di rivolgersi al medico qualche cosa lo ha già insospettito quindi noi non possiamo sottostimarla. Quando poi il medico si accorgerà che la cosa non è così banale, ma che vi è del solido sotto questo rigonfiamento, consiglio di rivolgersi ai centri maggiori che in genere sono collegati con tutti gli altri centri italiani.
La diagnosi
Una volta diagnosticato il sarcoma si deve fare anche un controllo delle possibili diffusioni e lesioni. Dopodiché inizia il programma terapeutico che è sempre un po' complesso e fonte di ricerche, dal momento che non esiste un trattamento ottimale ma individuale per ogni caso. Nondimeno esiste la chirurgia come fulcro della rimozione del tumore primario, come in tutta l'oncologia, però questa chirurgia può portare alle volte ad importanti limitazioni funzionali, quali l'amputazione. Per ovviare a questo esistono delle strategie che in parte ci consentono di evitare la chirurgia in termini più conservativi, la radioterapia è quella più frequente. La chemioterapia può aiutare, così come ci può aiutare un trattamento abbastanza sofisticato che utilizziamo nel nostro Istituto e altri tre o quattro Centri in Italia, ed è la perfusione degli arti in circolazione extracorporea con ipertermia e chemioterapia, che può ridurre notevolmente la massa tumorale e che verrà successivamente asportata più facilmente dal chirurgo. Questa terapia si effettua isolando l'arteria o la vena e somministrando dosi elevate di farmaco; un terapia possibile dal momento che non esistono in queste zone organi nobili come fegato o rene, che non sono in grado di sopportare dosi e temperature così elevate. Agendo quindi con dosi e temperature elevate se ne potenzia l'effetto che permette di ottenere buoni risultati anche se soltanto locali. Poi ci sono i fattori integrati, con perfusione, chirurgia, radioterapia, chemioterapia postoperatoria, che riducono il progredire della malattia che è lo sviluppo di metastasi, causa di morte più frequente.
Quale la percentuale di guarigione da questa patologia?
La percentuale di guarigione, escludendo le forme semi benigne, è intorno al 60%. Io come chirurgo ritengo che abbiamo invertito il rapporto tra interventi mutilanti e interventi conservativi; infatti, un tempo i sarcomi dei tessuti molli richiedevano la mutilazione di arti almeno uno su due pazienti, oggi la maggior parte viene guarita, curata localmente con interventi che mantengono l'arto che preserva la propria funzionalità. E' importante però evidenziare che malgrado l'amputazione di un arto sia altamente invalidante, davanti alla scelta della vita, se questa porta alla guarigione totale credo vi sia poca scelta, anche se poi è il paziente ad avere la decisione finale.
Il paziente in che modo viene aiutato in questo momento così delicato?
In questa patologia, soprattutto quando vi è una situazione mutilante, i problemi maggiori arrivano dalla famiglia. Generalmente, infatti, il paziente anche se non accetta mai totalmente la mutilazione di un arto, arriva però a convivere con la nuova situazione anche perché coinvolto nel tornado delle terapie, mentre la famiglia no. Il nostro approccio è essenzialmente fisiologico, mediante fisioterapia e terapia riabilitativa, non entriamo nell'ambito emotivo. Và però precisato che appena il paziente realizza che, mediante le protesi, riuscirà comunque a condurre una vita normale al 90%, riesce a sdrammatizzare gli effetti della malattia ed torna ad essere fiducioso nel proprio futuro.
Risulta molto importante la cooperazione fra i Centri di riferimento in Italia. Quali le prospettive per una maggiore collaborazione?
Le nostre conoscenze stanno maturando con fatica proprio in virtù della non concentrazione degli sforzi. E' di rilevante importanza la collaborazione fra più istituti, dove si possono raccogliere il maggior numero di esperienze che possono aumentare la competenza per questa patologia. Con il Rizzoli di Bologna abbiamo pensato di fondare un gruppo nazionale che dovrebbe servire da contenitore per tutti i Centri di riferimento ed avere una veste ufficiale per incontri e discussioni sulla patologia del sarcoma, unendo così gli sforzi di tutti coloro che operano in questo campo. Il gruppo di coordinamento già formalizzato, è denominato Italian Sarcoma Group, Presidente il dottor. Piero Picci del Rizzoli di Bologna ed il sottoscritto in qualità di Segretario. Abbiamo iniziato la nostra attività di coordinamento dalla tele-medicina, che permette di consultare in tempo reale via internet, nuovi casi e le terapie di questa patologia, inoltre questo immediato sistema di comunicazione è utilissimo anche per la consulenza incrociata in tutto il mondo. La cooperazione fra i diversi Centri permetterà, mettendo da parte anche la più sana competizione, di collaborare e accrescere la competenza nei confronti di questa patologia. Sono stati inoltre approvati, con progetto ministeriale del 1998, con decorrenza 1 aprile 1999, cinque progetti per l'Istituto dei Tumori di Milano, di cui quattro di oncologia sperimentale su geni, anticorpi, ecc. e uno di oncologia clinica finalizzata alla collaborazione nazionale sulla ricerca clinica dei sarcomi a supporto dell'Italian Sarcoma Group.
Cos'è il sarcoma
Il sarcoma è un tumore maligno che origina dai tessuti di sostegno, non di rivestimento, del nostro organismo; quindi questo tumore può colpire il tessuto scheletrico, muscoli, tendini, fasce, grasso, ma non gli epiteli o la cute che invece generano il carcinoma, della pelle, dello stomaco, dell'utero, e non le ghiandole e i tessuti. Gli altri tessuti di sostegno possono degenerare in forme tumorali più raramente di quelli di rivestimento perché il loro contatto con l'ambiente esterno è più raro, sono però particolarmente sensibili alle radiazioni proprio perché passano il tessuto epiteliale, quindi abbiamo tumori indotti dai raggi. Può succedere che persone che hanno subito terapie radianti per guarire un tumore epiteliale o dell'utero, possono poi ammalarsi di un sarcoma provocato dagli stessi raggi, l'evenienza non è frequente, ma è uno dei meccanismi che abbiamo scoperto, anche se la maggior parte dei sarcomi si forma per motivi a noi non noti. Il fatto che siano rari rende difficile una maggiore conoscenza di questo tipo di tumore, che non ha oltretutto un organo bersaglio, il connettivo è ovunque dalla testa sino alla punta dei piedi. Esistono due grandi famiglie di sarcomi: i sarcomi dei tessuti molli e i sarcomi dell'osso. Per tessuti molli si intendono tutti i tessuti extrascheletrici all'infuori dei visceri, delle linfoghiandole, della cute e delle mucose. Rappresentano un gruppo numeroso ed eterogeneo di neoplasia maligne, aventi origini prevalentemente dai muscoli, dai tendini e dai tessuti connettivi e vascolari. Le forme più comuni sono rappresentate dal fibrosarcoma, dal liposarcoma, dal rabdomiosarcoma, dall'istiocitoma fibroso maligno, dall'angiosarcoma e dal leiomiosarcoma. Nella maggior parte dei casi si presentano clinicamente come tumefazioni palpabili o visibili o, se profondi, sotto forma di sindromi compressive a livello di organi vitali o nervi. I sarcomi dell'osso non danno fattori a noi noti di rischio significativi, se si eccettuano le esposizioni a sorgenti radioattivi. Tra le numerose forme neoplastiche spiccano per importanza, frequenza e aggressività l'osteosarcoma e il sarcoma di Ewing. I primi sintomi, come per tutte le neoplasie del gruppo, sono costituiti da dolore e tumefazione, in più della metà dei casi localizzati al ginocchio. La neplasia può insorgere in qualsiasi osso dello scheletro, ma le sedi più comuni sono le ossa del bacino e il femore. Anche in questo caso i sintomi iniziali sono caratterizzati da dolore localizzato e dalla presenza di una tumefazione più o meno evidente di pertinenza ossea.

Indirizzi on line

THE SARCOMA FOUNDATIONhttp://www.sarcomafoundation.com/118 King Street, Suite 540San Francisco, CA 94107Phone 415.957.2454Fax 415.957.1107
BONE CANCER RESEARCH MAIN PAGEhttp://www.medlib.iupui.edu/bcr/
CENTER FOR ORTHOPEDIC ONCOLOGY AND MUSCOLOSKELETAL RESEARCHhttp://www.sarcoma.org/Washington Cancer Institute, Washington Hospital Center 110 Irving St. NW - Washington, DC. 20010telefono (202) 877-3970 (9 AM to 5 PMEST) Fax: (202) 877-8959Per maggiori informazioni:Department of Orthopaedic OncologyWashington Cancer InstituteWashington Hospital Center110 Irving St. NW Washington DC 20010 o via mail: mmalawer@sarcoma.org info@sarcoma.org È inoltre in via di allestimento al'indirizzo, http://www.sarcoma.org/html/body_patientline.htm una risorsa per garantire pazienti un accesso on line con lo staff del dipartimento

Torna ai risultati della ricerca